限制性心肌病是一種相對罕見的心肌病,目前還沒有統一的診斷標準。 美國心臟協會(AHA)2006年發表的關於心肌病定義和分類的專家共識指出,心肌病可以僅僅侷限於心臟,也可以是全身性系統疾病的一部分,如果病變僅侷限於心肌,則稱為原發性心肌病,而繼發性心肌病是指心肌的病變是全身性系統疾病的一部分。在這一分類中,限制性心肌病被歸為原發性心肌病,散發性和家族性的病例都有報道。在2008年歐洲心臟病學會(ESC)新的心肌病分類中,限制性心肌病被列為5大類心肌病之一(其餘4類包括肥厚型心肌病、擴張型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分類心肌病)。
反彈性心肌病是一種以心肌僵硬度升高導致舒張功能嚴重受損為特徵的心肌病。患者的心臟收縮功能大多正常或僅有輕度受損,而舒張功能大多表現為限制性舒張功能障礙。心室限制性充盈異常表現為心肌僵硬度增加,易導致心室容積小幅增加,即心室壓力增加。與其他心肌病(如肥厚型心肌病、擴張型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心肌緻密性不足)不同,限制性心肌病是以心肌功能為主要診斷標準的心肌病,而這些心肌病都有其特有的形態變化。此外,限制性舒張功能障礙還見於許多其他疾病,如擴張型心肌病和晚期肥厚型心肌病,所以限制性心肌病的定義比較困難。限制性心肌病只是一種病理生理狀態的描述性診斷,需要進一步分析病因。
限制型心肌病的特徵是甚麼?
發布於 2022-10-08 07:33
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限制型心肌病患者預後較差。在兒童患者中,疾病常進行性加重,診斷後2年的生存率僅有50%。即使患者心衰症狀並不嚴重,也會發生心律失常、卒中甚至猝死。既往胸痛或者暈厥症狀是發生猝死的危險因素,而與是否存在心衰症狀無關。在另一項關於成人限制型心肌病患者預後的研究中,在平均68個月的隨訪中,50%的患者死亡,68%的死亡患者死於心血管因素,男性、年齡、心功能和左房前後徑>60mm是死亡的獨立危險因
發布於 2022-10-08 07:28
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對於有明確繼發因素的限制型心肌病,首先應治療其原發病,在此不贅述。針對限制型心肌病本身的治療,目前尚缺乏非常有效的治療手段。利尿治療是緩解患者心衰症狀的重要手段,適當的使用利尿劑可以改善患者生活質量和活動耐量,但是使用利尿藥物需要注意以下問題:1、限制型心肌病患者由於心肌僵硬度增加,左心前負荷的細小變化可能引起血壓的較大變化。臨床上可能出現的情況是,利尿不足時患者心衰症狀加重;而加強利尿後患者會
發布於 2022-10-08 07:23
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概述
在我國患有心肌病的人越來越多,而且這種疾病的危害性又是非常大的,由於國人從事的職業和生活方式的不同,導致我們的心臟也出現相應的一些損傷,會經常出現心率跳動過快,一些呼吸困難的症狀。嚴重的心肌病還會導致人的猝死,那麼我們怎麼才能知道自己患有心肌病呢!尤其是心肌病是多種多樣的,怎麼才能知道自己是不是患有限制型心肌病呢!
步驟/方法:
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心肌病在臨床上一般的表現為發熱或者是全身的倦怠,這
發布於 2023-10-28 13:42
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概述
限制型心肌病,其特點為一側或兩側心室有限制充盈及舒張容量減少,其收縮功能正常或接近正常,室壁增厚。心力衰竭的程度和出現時間遲早與預後有關,年齡越小,出現症狀越早。早期檢出,早期積極治療,對於預後相對較好。經診斷為限制型心肌病的朋友們,就要注意治療了。下面介紹幾種治療用藥
步驟/方法:
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腎上腺皮質激素對限制型心肌病早期活動性炎症有一定療效,但對能否阻止或延緩進展,尚無定論。所以只限
發布於 2024-01-17 09:00
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概述
原發限制型心肌病是現在比較常見的一種心血管內科的疾病。但是很多人對於原發限制型心肌病比較陌生,其實對於原發限制性心肌病的症狀有很多,其實最主要的就是可能患者會有一些心絞痛的現象出現,從而可能會有一些人都在大馬路上就會昏倒,所以對於原發限制性心肌病的患者來說一定要注意的就是及時的去醫院進行治療,配合醫生的檢查。
步驟/方法:
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對於原發限制型心肌病的患者來說,一定要注意的,就是千萬不
發布於 2024-05-03 13:03
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概述
肥厚性梗阻型心肌病屬於心臟功能性障礙病變的一種,很多時候也稱之為主動脈瓣下梗阻,主要是由於心室間隔高度的肥厚程度超過左心室遊離壁厚度的三倍左右,病情常見於中老年人,一般青少年患有此病症的主要是因為家庭中有遺傳因素導致,關於這類心肌病的心機厚度需要在心電圖檢查和超聲心動圖檢查中得知。
步驟/方法:
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一般確診肥厚型梗阻型心肌病對心肌厚度是有規定的,常規下是心肌厚度均超過20毫米,而且
發布於 2022-10-09 16:56
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糖原累積病Ⅱ型,亦稱為Pompe’sdisease,是由於溶酶體內酸性-α-葡萄糖苷酶缺陷引起的常染色體隱性遺傳性疾病。GAA主要在酸性條件下水解溶酶體內糖原α-1’4-和α-1’6-糖苷鍵,其缺陷導致糖原在溶酶體內大量堆積,造成溶酶體的增生和破壞,使相應的組織和臟器受損,主要累及心肌、骨骼肌和平滑肌。GSDⅡ在北美及歐洲的發病率約為1:40,000,中國臺灣發病率約為1:50,000[1-3]
發布於 2023-03-03 09:51
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概述
肥厚型心肌病它就是一種以心肌進行性肥厚,跟心室腔進行性縮小為主要特點的一種疾病,這種疾病主要就是因為長期的血液循環不暢而引起的,在患了這種疾病的時候一定要及時的檢查並且進行治療,這種疾病要是不及時的進行治療會給患者正常的生活帶來很嚴重的影響,而引起這種疾病的原因也是非常的多的,這種疾病發現的越早治療的效果就會更加的明顯,下面我們就來詳細的瞭解下這種疾病的一些症狀。
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發布於 2023-10-28 09:50
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1.超聲心動圖對HCM診斷有重要意義:①室間隔肥厚與左室遊離壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關閉現象;③心室腔小;④左室流出道狹窄<2.0cm;⑤左室流出道血流速度加快;⑥休息時收縮期左室心尖部心腔與流出道壓力階差>30mmHg,則認為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室遊離壁一致。
2.心電圖左心室或雙室肥厚及ST-T改變,深而倒
發布於 2024-01-25 01:30
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由於病因不明,預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例後進行遺傳資料可作研究。為預防發病應避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,儘量不用。如有二尖瓣關閉不全應預防發生感染性心內膜炎。
病程發展緩慢,預後不定。可以穩定多年不變,但一旦出現症狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多
發布於 2024-01-25 01:37
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