一、甚麼是腎積水？
先天性腎積水（congenital hydronephrosis，CHn）指胎兒期就存在的腎集合系統異常擴張。國際胎兒泌尿協會將其定義為胎兒24周之前腎臟集合系統分離超過12.5px，而24周之後和新生兒期分離超過25px為腎積水的診斷標準。
二、腎積水的病因有哪些？
先天性腎積水的病因複雜，有梗阻性和非梗阻性腎積水。前者病因包括輸尿管腎盂連接處梗阻（44％）、輸尿管膀胱交界處梗阻 （21％）、輸尿管囊腫和異位輸尿管 （12％）、神經源性膀胱、後尿道瓣膜 （9％）、尿道閉鎖和陰道子宮積液等；後者包括原發性膀胱輸尿管返流 （14％）和生理性腎盂腎盞擴張、Prune-Belly綜合徵等。
輸尿管腎盂連接處梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性腎積水指尿液不能順利從腎盂進入上段輸尿管，引起腎臟集合系統進行性擴張，腎臟損害。UPJO是新生兒腎積水最常見的原因，佔85％以上。男性多於女性，男女之比為2：1。左側多於右側。雙側者佔10％左右，偶可見孤立腎腎積水。
三、腎積水的常見臨床症狀有哪些？
早期多無特殊臨床症狀，梗阻嚴重者，可要有以下幾種表現。
1、可沒有任何症狀 偶在外傷後出現血尿而被發現。
2、腹部腫塊 新生兒及嬰兒約半數以上以無症狀腹部腫塊就診。75％的患兒可在腰腹部捫到腫塊。腫塊光滑、無壓痛、中等緊張、偶有波動，部分病例有腫塊大小的變化，如突然發作的腹痛伴腹部腫塊，大量排尿後包塊縮小是一重要的診斷依據。
3、腰腹部間歇性疼痛 絕大多數患兒能陳述上腹或臍周痛。大齡兒童可明確指出疼痛來自患側腰部。間歇性發作常提示間歇性腎積水。疼痛可在大量飲水後誘發，發作時多伴噁心、嘔吐。常被誤診為胃腸道疾病。疼痛是因為腎盂壓力升高、腎盂擴大刺激包膜所致。
4、血尿 腎髓質血管破裂或輕微腹部外傷或合併尿路感染、結石均可引起。發生率10％-30％，為肉眼或鏡下血尿。
5、尿路感染 表現為尿頻、尿急、排尿困難，常伴有高熱、寒戰和敗血症等全身中毒症狀。發生率低於5％。
6、高血壓 擴張的集合系統壓迫腎內血管導致腎臟缺血，反射性引起腎素分泌增加，引起血壓升高。
7、多尿和多飲症狀 腎臟濃縮功能下降後，可表現為低比重尿、多尿和多飲症狀。
8、腎破裂 擴張的腎盂受到外力發生破裂，表現為急腹症。
9、尿毒症 雙側或孤立腎積水晚期可出現氮質血癥，有腎功能不全表現。患兒生長緩慢、發育遲緩、餵養困難或厭食等。此種症狀臨床非常少見。
四、腎積水的臨床診斷策略
腎積水的診斷並不難。符合上述臨床表現時要考慮本病。診斷腎積水一般需要進行下列一種或多種檢查。其中超聲、核素腎掃描檢查（emission computed tomography, ECT）和靜脈尿路造影（intravenous urography ,IVU）最為常用， CT尿路造影（CT urography ,CTU）和磁共振尿路造影（magnetic resonance urography ,MRU）次之，其它檢查根據需要選用。對絕大多數腎積水患兒，超聲和ECT檢查基本就可以明確診斷。
五、腎積水的轉歸
腎積水可有3個轉歸：
1、一過性腎積水：如胎兒期發現的輕度腎積水，有的出生後數週可以完全消失。
2、無腎功能進行損害腎積水：患兒除了輕度積水外，腎臟功能無進行性損害，無臨床症狀。此類病人約佔先天性腎積水的1/3，需要長期隨訪。
3、 腎功能進行損害型腎積水（失代償期）：UPJ梗阻較為嚴重，腎積水進行性增加，腎功能進行損害。
六、腎積水的治療原則
1、治療原則：輕度腎臟積水，體檢時偶然發現無明顯臨床症狀，可觀察隨訪。有明顯輸尿管腎盂連接處梗阻（UPJO）證據、腎積水進行性增大或腎功能進行性損害，或有腹痛、感染、結石等臨床合併症時應及時手術治療。積水腎臟嚴重萎縮，喪失功能或合併嚴重感染，對側腎臟正常的情況下可以考慮行積水腎臟切除手術。臨床上尤其對嬰幼兒的巨大腎積水謹慎選擇腎切除術，可先行腎臟造瘻術，術後三月再複查同位素99mTc-DTPA腎動態顯像檢查。據我們的臨床經驗，年齡越小的患兒，腎臟功能恢復的幾率相對越大，多半是不需要腎臟切除的。
2、觀察隨訪：對於胎兒期發現的腎積水，在瞭解胎兒腎積水的轉歸，定期隨訪尤為重要。發現了胎兒的腎積水不要過於擔憂，不必急於終止妊娠，應於B超定期隨訪，生後五天左右再超聲複查，約1/3患兒出生後可能恢復正常。
3、腎盂分離多少與腎臟功能損害程度有相關性：一般腎盂分離<20mm時，很少出現腎功能損害；腎盂分離<30mm時，腎功能損害<60％。腎盂分離>50mm時，腎功能損害可達100％。因此當腎盂分離<30mm或同位素99mTc-DTPA腎動態顯像分腎功能>40％時，應該保守觀察治療。當出現腎積水進行性增大（腎盂分離>30mm）或同位素99mTc-DTPA腎動態顯像分腎功能<40％，證明患兒出現明顯的腎功能損害，應及時外科手術干預治療，等待的代價則是犧牲腎臟功能。
七、腎積水的手術指徵
1、有明顯的梗阻症狀比如腹痛或腰腹痛；
2、有全腎功能損害或分腎功能損害，同位素分腎功能小於40％；
3、合併有泌尿系統結石發生或感染/高血壓等
八、腎積水手術方式及預後
離斷性腎盂輸尿管成形術（Anderson-Hynes pyeloplasty）是最常用的手術方法。可選擇開放手術及腹腔鏡下手術，兩者各有利弊。但對於1歲以上兒童腎積水，腹腔鏡手術更具優勢，其具有創傷小、恢復快等優點。
腎積水手術成功率95％以上，手術效果理想。住院週期一般一週左右。
腎積水手術是否需要植入輸尿管支架管（雙J管）
腎積水手術輸尿管引流方式選擇有很多，各家單位選擇都不太一樣，我們（上海交通大學醫學院附屬新華醫院小兒泌尿）是選擇輸尿管內引流即術中植入雙J管，引流4-8周，再行膀胱鏡下雙J管拔除（無需麻醉、採用的是我們獨創的拔管方法）。對於部分輸尿管管徑較粗患兒我們選擇不放置雙J管。
留置雙J管等輸尿管引流管常見併發症：血尿、尿路感染（這點在嬰幼兒中發生幾率大）等。
九、腎積水術後隨訪
梗阻解除後原有的症狀可消失，腎功能和腎實質的厚度可有一定恢復。除早期輕度腎積水術後形態和功能可恢復外，大多數病例已經擴張的腎盞、腎盂以及腎實質厚度不能恢復到正常狀態。一般術後3個月複查超聲，術後6個月複查超聲和同位素，腎臟功能一般術後3-6個月恢復最明顯，術後1年基本定型。
對於沒有留置雙J管的患兒術後1個月的時候腎積水可能會比術前大（術後吻合口會水腫），如沒有症狀可暫觀察，多半會逐漸消退。
