先天性完全性房室傳導阻滯能治嗎

　　先天性完全性房室傳導阻滯（congenital complete atrioventricular conduction block, CCAVB）是一種少見的先天性心律失常，發生率約為1/22000[1]，早期死亡率高，但如果能早期確診並積極干預可明顯減少死亡率。由於部分CCAVB患兒早期缺乏明顯的臨床症狀，易被忽視，直至學齡前期或學齡期才確診，因此有必要回顧性研究CCAVB患兒的臨床特徵及治療轉歸，為早期診斷、治療和改善預後提供臨床依據，現總結分析某醫院2000年8月-2010年10月間確診為CCAVB的住院患兒資料。
　　1、對象
　　2000年8月-2010年10月間在我院確診的住院患兒共38例，男21例，女17例； 所有患兒均行心電圖、心臟超聲心動圖、胸片、Holter等檢查，對有阿斯發作患兒常規行空腹血糖、電解質、腦電圖以及頭顱CT檢查，排除其他疾患。如CAVB患兒有明確的風溼熱、病毒性心肌炎病史以及合併有複雜先心者予以排除。
　　2、方法
　　（1） 診斷：CCAVB診斷標準：在胎兒期、出生時和新生兒期即確診的CAVB，年長兒需排除一些可導致心臟傳導功能障礙的疾病如白喉、風溼熱、先天性梅毒等疾病；可合併一些簡單先心病如房間隔缺損（ASD）、動脈導管未閉（PDA）、肌部小室缺（VSD）等，但合併複雜先心病如完全性心內膜墊缺損（CAVC）、糾正性大血管錯位（L-TGA）、單心室（SV）和心房異構等需排除[2]。本組病例均以臨床體檢、相關生化檢查、EKG、Holter、胸片和超聲心動圖等排除複雜先心和後天性原因而確診，對確診患兒均查閱家族史及母孕期情況。
　　（2）臨床特徵：各年齡組患兒臨床均以心動過緩、阿斯發作或伴心臟雜音為主要表現，對CCAVB患兒根據心率、EKG、Holter和超聲心動圖結果、活動耐量等進行綜合評估。
　　（3）治療：確診CCAVB的患兒需完善心電圖、超聲心動圖和Holter檢查以評估其病情輕重，由於其臨床症狀主要和心室率快慢有關，死亡率主要和確診時年齡有關，因此對一些心室率處於該年齡段正常範圍，無明顯臨床症狀，年齡>4歲的患兒可門診隨訪，並告知家長一些注意事項；對具有下列情況者，需考慮安裝永久起搏器： 心臟擴大伴心功能不全者；有阿斯發作史 ； QTc延長，Holter證實有尖端扭轉室速者；活動耐量明顯下降；清醒時RR最長>3秒，睡眠時>5秒；新生兒期心室率。