系統性紅斑狼瘡

　　系統性紅斑狼瘡

　　系統性紅斑狼瘡是一多因素參與的多基因異質性自身免疫病。基本特點有①血清出現多種自身抗體。②可累及多個系統。多見於育齡期女性。我國患病率在7/10萬人左右，高於西方人種。

　　一、 病因

　　1、遺傳因素 系統性紅斑狼瘡的發病有家族傾向和種族差異。

　　2、 其他 如感染、藥物、性激素等。

　　二、發病機理

　　以遺傳因素為基礎，在環境因素或（和）性激素等影響下，促發異常的免疫應答。系統性紅斑狼瘡患者可查到多種自身抗體　如抗核抗體，抗雙鏈DNA 抗體，抗Sm抗體等。免疫複合物病是引起組織損傷的主要機理。如抗DSDNA抗體與循環中的抗原結合形成免疫複合物沉積於腎小球或於腎小球基底膜形成原位複合物，從而引起炎症，發生狼瘡腎炎。

　　三、病理

　　1、基本病理改變為包括：纖維蛋白樣變性、結締組織基質的黏液性水腫、壞死性血管炎。

　　2、受損器官的特徵性病理改變腎小球腎炎 Ⅴ類：膜性病變型 Ⅵ類：腎小球硬化型

　　四、臨床表現

　　1、全身症狀：有發熱，全身不適，乏力，體重減輕等

　　2、皮膚和粘膜：蝶形紅斑常具診斷特異性。可有光過敏現象、脫髮，網狀青斑、口腔潰瘍等。

　　3、關節、肌肉：可有關節腫痛，最易受累的是手近端指間關節，膝、足、腕關節均可累及。非對稱性。

　　4、腎臟：可有蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿等。表現為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎、腎病綜合徵。

　　5、心血管：可有心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等。

　　6、肺：狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見。

　　7、神經系統：大腦損害可出現精神障礙及癲癇樣發作。脊髓損害表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙等。亦可有顱神經及周圍神經損害。

　　8、血液系統：貧血、白細胞減少、血小板減少等。

　　9、消化系統：食慾不振、腹痛、嘔吐等。

　　五、實驗室檢查

　　1、病人常有貧血，白細胞和血小板減少，或表現為全血細胞減少。血沉常增快。尿檢查異常，如蛋白尿、血尿。嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。活動性病例血清補體C4、C3、CH50有明顯下降，血中循環免疫複合物可升高。

　　2、免疫學檢查　ANA在病情活動時幾乎100％陽性。抗雙鏈DNA抗體對診斷的特異性較高，但陽性率較低，與疾病活動和腎臟損害密切相關，抗體效價隨病情緩解而下降，抗Sm抗體因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體，但陽性率低，可做為回顧性診斷的依據。

　　六、診斷和鑑別診斷

　　國際上應用較多的是美國風溼學會1982年提出的分類標準，特異性為96.4％，敏感性為93.1％。

　　頰部紅斑、盤狀紅斑、日光過敏、口腔潰瘍、關節炎、漿膜炎、腎臟病變、神經系統異常、血液學異常、免疫學異常

　　以上11條滿足4條即可診斷

　　鑑別診斷  應與類風溼關節炎、原發性腎小球腎炎等疾病鑑別。藥物性狼瘡。

　　七、治  療

　　治療原則：1、早診早治。2、 治療方案必須個體化，檢測藥物的毒副作用（風險/效益比）。3、評估臟器受損程度和疾病活動性。4、緩解期定期全面檢查，維持治療。