小兒擴張型心肌病(DCM)的病例近年有上升趨勢，是嚴重危害小兒健康的心臟疾患。病情進展快，大多確診時已伴有心功能不全，預後差、死亡率高，常因難治性心衰或致命性心律失常而死亡。診斷標準見[1]。綜合分析心電圖、胸部x線、超聲心動圖等常規檢查結果即可對心臟大小和心臟功能作出評價，又有助於排除其他疾病，其中超聲心動圖是診斷DCM的重要手段。DCM超聲心動圖的特點是“腔大、壁薄、口小、運動幅度減弱、射血分數減少”。
DCM在兒童常表現為慢性收縮性心衰，可出現心律失常和猝死。其治療方案從短期血流動力學／藥理學措施轉為長期、修復性策略，目的是改變衰竭心臟的生物學性質，在改善症狀的同時，提高生活質量，防止和延緩心肌重塑進展，已使死亡率下降46％。
一般治療
控制呼吸道感染休息 可減慢心率，減輕心臟負荷，延長舒張期，增加心排出量，保護心肌，心衰控制後，仍需限制活動，直至心臟大小恢復正常。
心力衰竭綜合治療進展藥物治療
(1)基礎藥物洋地黃、利尿劑、血管擴張劑為常用藥物。
①地高辛口服劑量為：>2歲0．03～0．04 mg／kg；<2歲0．05～0．06mg／kg，取劑量的1／4～1／5，每日早晚分2次服用，長期維持6個月至數年，至心臟縮小接近正常為止。②利尿劑應用：慢性心衰、水腫明顯需長期使用者，宜將保鉀與排鉀利尿劑聯合應用。急性心衰時，可用呋塞米，1～2mg／次，靜脈或肌肉注射，反覆使用需注意水電解質失衡。③血管擴張劑應用：根據心臟負荷情況選擇應用動脈或靜脈擴張劑，前者如酚妥拉明，l～2 μ g／(kg.min)靜脈滴注，適用於肺動脈高壓者，後者如硝酸異山梨醇，0．5～1．0 mg／(kg.d)，分3次服用，適用於肺淤血者，重症可用動、靜脈擴張劑如硝普鈉0．5～8．0μ g／(kg.min)。
(2)β一受體阻滯劑：隨著近年對心衰發病機制瞭解加深，關注到慢性心衰時神經內分泌過度激活，兒茶酚胺濃度過高，對心肌有毒性作用，損害心肌細胞膜傳導系統(β一受體腺苷酸環化酶系統)，損害心肌收縮功能，使慢性心衰難以控制，β一受體阻滯劑可阻斷上述惡性循環，已證實慢性β一受體阻斷可防止心肌病發展，同時可發揮抗心肌細胞凋亡、抗重塑及抗氧化應激反應，從而可改善心肌生物學效應，提高抗心衰療效。選擇性β1一受體阻滯劑美託洛爾治療後，心功能改善與心臟縮小均有統計學意義，對心肌病預後有明顯改善，乃至治癒。美託洛爾劑量初始為0．2～0．5 mg／(kg.d)，分2次，2～3周逐步遞增，最大劑量為2．0 mg／(kg.d)，分2次服用，療程8周～6個月以上，乃至數年，以小劑量開始，逐步遞增、達到最大維持量，長療程為宜。
對於兒科患者的應用，專家提醒治療起始應採取小劑量，逐漸遞增，必須注意劑量個體化和長療程。用藥過程中密切監測血壓和心率，有心動過緩、傳導阻滯者不宜使用。在傳統治療基礎上，聯用卡維地洛可使患者心功能和症狀得到改善，治療依從性良好，但需密切監測慢性心力衰竭的進展和突發性哮喘。
(3)血管緊張素轉化酶抑制劑貝那普利初始劑量為0．1mg／(kg.d)，1次／d， 1周左右漸增至0．3 mg／(kg.d)，療程4～12周以上， 依那普利0．08～0．10 mg／(kg.d)1次／d， 或卡託普利0．2～4.0mg／(kg.d)，分2次服，療程同上。
王成等研究應用氫氯噻嗪1～2mg／(kg.d)，依那普利0．08～0．10 mg／(kg.d)，螺內酯1～2 mg／(kg.d)口服，心功能IV級者加用小劑量地高辛，每日按飽和量的1／5分2次口服，維持3～6個月，頑固性心衰患兒加用多巴胺、多巴酚丁胺，用輸液泵按2～5ug／(kg.min)靜脈滴注3～5日。待心功能改善到II～III級時加用美託洛爾1．0～1．5 mg／(kg.d)口服，聯合應用氫氯噻嗪、依那普利、美託洛爾、螺內酯治療小兒DCM能明顯延緩或防止心肌重塑進展，改善心臟功能，提高生存質量。
(4)免疫抑制療法
免疫抑制劑的應用尚有不同意見。對發病時間較短的早期患者，或併發心源性休克、嚴重心力衰竭或嚴重心律失常者，可加用強的松治療，開始量2 mg／kg.d，分3次服用，維持l～2周逐漸減量，至8周左右減至0．3 mg／kg.d，並維持此量用至16～20周，然後逐漸減量至停藥，療程在半年以上。單用強的松無效者，可聯合應用硫唑嘌呤2mg／kg.d，分2次服，並監測白細胞，應維持在4×109／L以上。
