2012年6月的一天,一個年輕人走到心外科護士站說:“我來辦住院手續。”醫護人員抬頭一怔,這位患者怎麼如此眼熟,難道他就是一週前剛剛做完心臟手術的那個小夥子的雙胞胎兄弟?對了,眼前這個男孩的同胞哥哥一週前剛剛在這裡完成了全主動脈置換手術,此刻他正住在心臟外科病房康復休養。看到這裡,有人不禁會問,難道這兩個同胞兄弟在同一時間得了同樣的疾病?要知道,同卵雙胞胎在同一時間發生同樣的心血管疾病非常少見。
出生在普通農村家庭的這一對孿生兄弟,同時患上的馬凡氏綜合症是一種遺傳性疾病,兄弟倆幾乎同時在我院心臟外科接受了主動脈置換手術。同時為雙胞胎兄弟進行如此大的手術在我院還是首次。
故事還要從去年說起,這兩個帥氣的同卵雙胞胎兄弟來自河北農村。聽他們的父母介紹,家裡一共有三個男孩,這對雙胞胎兄弟在家裡最受父母的寵愛,鄉里鄉親都誇獎這家的兄弟又高又帥,父母聽了自然心裡美滋滋的。但是2011年的一天發生的一件事卻讓這個家庭不可能再高興下去了:雙胞胎弟弟被診斷為急性夾層動脈瘤,需要緊急手術。父母帶著小兒子來到了他們心目中的醫學聖殿----北京協和醫院。當聽到孩子得了遺傳性馬凡氏綜合症這個既陌生又讓人恐怖的名字,兩位老人心理徹底崩潰了。弟弟在協和醫院心外科順利接受了降主動脈介入支架植入。醫生的一句話讓剛剛放下心的老兩口又把心提到了嗓子眼上,“馬凡氏綜合症是家族遺傳性疾病,通常是以散發或多發方式在一個家庭裡發生”。父母不敢再往下想……
今年3月災難再次降臨這個家庭,雙胞胎哥哥同樣因為急性降主動脈夾層,因累及全降主動脈在協和醫院心外科接受了直視全降主動脈置換手術,手術中還分別重建了腹腔分支血管,病人順利地度過了出血、截癱等危險。出院時苗齊主任囑咐到,由於雙胞胎兄弟所患的馬凡氏綜合症已經同時累及大動脈的多個部位,導致動脈嚴重擴張、夾層並同時伴有心臟瓣膜嚴重返流,應儘早行其它部位手術替換主動脈包括主動脈根部、升主動脈、主動脈弓替換和冠狀動脈移植,以免發生災難性的血管破裂或心衰。於是在今年的6月雙胞胎哥哥再次回到協和醫院心外科接受第二次手術,這次手術徹底切除了病變的動脈,由於手術同時涉及到心臟的瓣膜和頭部血管,手術中需要同時讓心臟和全身停止供血40-50分鐘!時間就是生命,醫生們再次體驗了生死時速的感覺:220分鐘的不間斷血管吻合,重新建立了心臟與人工血管連接,冠狀動脈移植恢復了心臟供血,腦血管重建保證了大腦的血液供應,最後是用一個血管內支架做為橋樑將主動脈弓和一期的降主動脈人工血管連接起來。心臟恢復了有節奏的跳動,腦電圖恢復規律的波形,哥哥的生命得救了。
一波未平、一波又起,陪同哥哥來手術的雙胞胎弟弟在複查時被發現半年前植入支架的近遠端大動脈均發生了夾層並伴嚴重動脈擴張。弟弟的血管病變較哥哥更為嚴重,這無疑再次給這個家庭蒙上了陰影,但是他們仍然是幸運的,早期診斷為弟弟贏得了手術的機會。儘早手術替換病變的大動脈是唯一的治療方法,由此引發了本文開始的一幕。雙胞胎弟弟再次住院,在哥哥術後第7天,弟弟接受了升主動脈和主動脈弓置換、同時還完成了主動脈瓣置換和灌裝動脈移植及遠端象鼻支架植入。與哥哥幾乎一樣的停循環的手術時間再次考驗了手術醫生們的神經。
馬凡氏綜合症(Marfan's?Syndrome),屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史。發病率約0.04‰-0.1‰。主要表現為骨骼、眼和心血管系統受累。該病約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全,由於主動脈中層囊樣壞死而引起主動脈竇瘤等。看著自己雙胞胎兒子同時接受手術並獲得成功,母親禁不住流出眼淚,在手術後感慨地說:“是協和醫院心外科全體醫務人員再次給了兄弟倆第二次新生。”手術後兄弟倆在全科醫護人員的悉心照顧下,均於術後1周康復出院。
雙胞胎的發生率用Hellin公式計算,每89次妊娠中有一次,已是少之又少。按馬凡氏綜合徵發病率0.04‰-0.1‰計算,雙胞胎同患此病的機率更小,而像該雙胞胎兄弟一樣同時發生心血管疾病的病例更是罕見。
手術成功後,兄弟倆將過上健康人的正常生活。出院時媽媽一次又一次的哽咽,表示將來哥倆娶媳婦兒的時候一定要邀請心外科全體醫護人員去參加他們的婚禮,見證雙胎兄弟的幸福生活。