听力损失的手术治疗 - 人工听觉植入计划

　　听力损失俗称耳聋，常表现为听声不清辨音不明，因此听力损失患者会出现人际沟通障碍，给工作及生活造成负面影响。
　　引起听力损失的病变多样。对于先天性性听力损失，常见病因是遗传性疾病、妊娠期间感染和产程异常事件；获得性听力损失的病因包括：感染、耳毒性药物使用、外伤、噪音暴露、突聋致病因素和听觉系统老化。根据上述病因侵袭部位的不同，在临床上听力损失常分为感音神经性聋、传导性聋和混合性聋三类；根据听力受损的程度，又可分为轻度、中度、中重度、重度和极重度聋。通常，轻度耳聋对患者的工作及生活造成的影响不大；我们重点讨论中度以上耳聋的外科治疗方案。针对此类患者，目前临床上有较多的植入方案可以选择――人工听小骨、人工耳蜗、电声联合刺激、BAHA、振动声桥及骨桥。那么，如何为患者选择合适的治疗方案？
　　感音神经性聋病例
　　确切地讲，我们讨论的是感音性聋病例，即病变部位在耳蜗的病例。此类病例，如听力损失为中度耳聋以内（即听力损失不超过55分贝），使用助听器即可获得良好的听力康复。当患者为中重度以上耳聋（即听力损失超过55分贝），部分患者使用助听器的治疗效果不佳。
　　如患者出现陡降型听力损失，即低频听力较好（500赫兹听力损失不超过45分贝），而中高频听力较差（但中高频听力损失不能超过70分贝），此时可行人工中耳植入。目前国内获批可用于临床的人工中耳是振动声桥。
　　如患者为陡降型听力损失，但程度比上述病例严重：即低频听力（500赫兹）不超过65分贝，中高频听力损失超过80分贝。此时可行电声联合刺激植入。Cochlear公司的 Hybrid，及MED-EL公司的EAS，均为电声联合刺激植入。此类植入方案的特点是，电极植入耳蜗后，必须保留低频区的听力，以使患者在植入后能使用自身的低频听力，再结合电刺激重建听觉――通过两种听觉刺激方式的“联合”，实现听觉和言语的康复。
　　如患者为重度或极重度听力损失，即各频率的听力损失均超过70分贝，此时必须植入人工耳蜗。国内临床开展人工耳蜗植入已15年，患者群体对该方案已较熟悉。
　　临床上还有一类患者，耳蜗功能正常而听神经功能异常，即听神经病患者。此类患者，听力损失的程度不一，但都出现与听力损失不相匹配的言语识别的困难：即能听到，但听不懂。在除外听神经发育不良后，此类患者可以考虑植入人工耳蜗。
　　传导性聋病例
　　临床上常见的需要外科治疗的传导性聋病因如下：先天性外耳道闭锁，中耳畸形，慢性中耳炎，胆脂瘤，耳硬化和外伤。在此我们不对上述病因做具体介绍，只讨论相应的外科治疗方案。
　　先天性外耳道闭锁病例，使用Jahrsdoerfer系统进行评分。如得分在7分（含7分）以上，建议行外耳道重建术以恢复听力。如得分在7分以下，此时耳道重建后再狭窄/闭锁可能性较大，建议行人工听觉植入。此时可选方案包括Cochlear公司的BAHA，MED-EL公司的振动声桥及骨桥。上述三种方案中，BAHA与骨桥是利用患者的骨导重建听觉，而振动声桥本质上是重建气导，较接近于自然听觉。
　　中耳畸形病例，除了前庭窗闭锁，其余情况均首选听骨链重建手术。术中视情况，选择使用PORP或TORP完成听骨链重建。对于先天性前庭窗闭锁病例，因人工开窗后再闭锁比率很高，因此建议选择人工听觉植入方案。可选方案包括BAHA、声桥和骨桥。
　　慢性中耳炎病例，术中清理鼓室和乳突病变后行听骨链-鼓室重建术。术中根据病变范围和听骨链受损的情况，决定具体的术式和选择适当的人工听小骨。此类病例，听骨链-鼓室重建术通常可获得较好的听力重建，因此极少涉及人工听觉方案的植入。
　　胆脂瘤病例。原则上，此类病例的听力重建应分期进行。一期手术，清理鼓室和乳突内的上皮组织；6-12个月后行二期手术，翻查确认胆脂瘤无复发后，根据听骨链残留及中耳术腔状况，决定听力重建方案。如镫骨底板仍可活动，并且仍具备重建小鼓室的条件，此时就应首选人工听小骨，重建听力；如只余留根治腔，难以行听骨链重建，建议植入BAHA或者振动声桥。
　　耳硬化病例，在镫骨切除后，行镫骨底板开窗并植入Piston，通常即可获得良好的听力重建。
　　外伤所致传导性聋，多见于鼓膜破裂或听骨链中断。首选听骨链-鼓室重建，术中可视情况使用人工听小骨。
　　混合性聋病例
　　临床上常见的造成混合性聋的疾病如下：慢性中耳炎，胆脂瘤和耳硬化。鼓室内如持续存在感染灶，病原体及病变组织产生的毒素，可通过圆窗膜或者穿鼓岬的血管渗入内耳，损伤内耳造成感音功能的下降――这就是慢性中耳炎和胆脂瘤病例会导致混合性聋的原因。另外，部分病例经历多次中耳手术后，耳科钻的反复使用，也可能导致内耳听力的下降，形成混合性聋。对于部分耳硬化病例，随着病情的进展，可出现耳蜗性耳硬化，此时即形成混合性聋。
　　对于混合性聋病例，外科手术（听骨链-鼓室重建术）只能解决耳聋的传导部分，对内耳功能的下降无治疗作用。此类病例中，如内耳功能（骨导）下降比较轻微（不超过30分贝），在进行成功的听骨链-鼓室重建手术后，也可获得相对满意的听力重建。因此我们讨论双侧内耳功能（骨导）下降超过35分贝的混合性聋病例的手术方案。
　　慢性中耳炎病例。术前行颞骨CT，根据病变范围及解剖情况，如预估鼓室重建后，可保留相对完整的外耳道形态，则可行病变清除并行听骨链-鼓室重建，术后干耳，患者再佩戴助听器；如术前预估不能保留外耳道后壁，或患者要求术后保持外耳道开放（因外耳道湿疹或炎症），此时可考虑人工听觉植入方案：如骨导阈值在35-45分贝之间，BAHA、骨桥和声桥均可选择；如骨导阈值在45-60分贝之间，建议植入振动声桥。
　　胆脂瘤病例。此类病例的处理原则与上述慢性中耳炎病例相同。特殊的是，对于双侧余留根治腔的重度或极重度混合性聋病例，也可行人工耳蜗植入。