不典型的干燥综合征

　　口眼干燥是干燥综合征（以下简称SS）常见表现，但有的患者并无口眼干燥的主诉，或即使有也常被忽视，而是以某些非特异性的症状、体征，诸如关节疼痛、雷诺现象、反复的腮腺肿大、多发龋齿、不明原因的高球蛋白血症等为主诉，极易造成漏诊或误诊，可以称之为不典型的SS。据文献报道，SS确诊的病例中以口眼干燥为主诉者仅占50～60％，通常从第一个症状的出现到最后确诊需要8～10年的时间，早期由于外分泌腺受损不严重或患者对症状不敏感，可能不一定出现口眼干燥的表现。
　　以下介绍几种临床上较容易与SS混淆的疾病或误诊的情况：
　　1、因关节疼痛伴类风湿因子阳性而误诊为类风湿关节炎：有70％的SS可以表现为非侵蚀性关节炎，具有关节疼痛或关节肿胀的症状，加上常常伴有类风湿因子阳性、血沉升高，因此易与类风湿关节炎混淆。类风湿因子对类风湿关节炎的诊断并非特异，可出现在多种结缔组织病中，如果关节疼痛伴类风湿因子阳性，同时出现抗SSA和（或）抗SSB抗体时，要考虑SS的可能性。需进行相应的口、眼干燥症检查有助于减少误诊。
　　2、因抗核抗体阳性误诊为系统性红斑狼疮：SS常有血清ANA抗体阳性，少数还可出现dsDNA抗体，加之伴有关节痛、发热、皮疹、血细胞减少等，故被易误诊为系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)。但SS无系统性损害证据，仔细询问常有口干和牙齿片状脱落、腮腺反复肿大的病史。
　　3、因下肢紫癜样皮疹误诊为过敏性紫癜：SS患者有30％可以反复出现皮肤紫癜或紫癜样皮疹，尤以下肢多见，主要因高球蛋白血症导致血管脆性增加，通透性增强引起。如果发生在口眼干燥症状出现之前，很容易误诊为过敏性紫癜。因此，当患者以紫癜样皮疹为主诉时，应想到SS的可能性。
　　4、因高球蛋白血症、肝功能异常误诊为慢性肝炎：约90％的SS患者有高球蛋白血症，由此引起γ球蛋白升高、白球蛋白比例倒置，易被误认为肝硬化；此外20％的SS本身可有肝脏损害，肝功能异常，从而表现为慢性肝炎症状，出现黄疸或肝脾肿大，所以长期误诊为慢性病毒性肝炎及肝硬化的病例也不少见。
　　5、因反复咳嗽、喘息误诊为呼吸系统疾病：SS可累及呼吸道的腺体分泌减少,从而出现鼻腔干燥、声嘶、刺激性干咳、痰液粘稠、喘息、咯血、肺部湿罗音等症状体征，易并发支气管炎、间质性肺炎等疾病。临床常误诊为支气管炎、间质性肺炎、支气管扩张等。
　　6、因贫血、白细胞、血小板减少误诊为血液系统疾病：SS有贫血者约24％，白细胞、血小板减少者分别为18％和14％。其中血小板减少者，易误诊为血小板减少性紫癜；发热伴肝脾、淋巴结肿大易误诊为淋巴瘤、淋巴结炎；全血细胞减少时误诊为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征；乏力、血色素低误诊为缺铁性贫血等。
　　SS发病率在结缔组织病中居首位，对有不明原因高球蛋白血症，猖獗龋齿，眼眦粘稠分泌物，长期眼部异物感，腮腺反复肿大，关节痛，不明原因长期腹泻者，以及所有拟诊风湿病的患者，均应常规询问有无口眼干燥症状。因萎缩性胃炎、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、肾小管酸中毒常继发于或合并SS，故对上述疾病患者，除询问有无口眼干燥症状外，还应做ANA、抗SSA 抗体、抗SSB抗体等指标的检查，必要时请口眼科会诊协助诊断，以提高对该病的确诊率。