硬脑膜动静脉瘘（DAVF）

　　定义：硬脑膜动静脉瘘是指发生在硬脑膜及与其相连的大脑镰、小脑幕、静脉窦的动脉和静脉直接交通的一种血管性疾病，该病也被称为硬脑膜动静脉畸形。
　　分类
　　根据瘘口的部位分类(Herber): ①颅后窝硬脑膜动静脉瘘。②颅中窝硬脑膜动静脉瘘。③颅前窝硬脑膜动静脉瘘。④海绵窦旁硬脑膜动静脉瘘。
　　根据引流静脉(D jind jian)分类:①引流到硬脑膜静脉窦或脑膜静脉。②引流到硬脑膜静脉窦，逆行充盈皮质静脉，该型脑白质深部的髓静脉多扩张，长期可引起颅内高压。③直接引流到皮质静脉，是蛛网膜下腔出血的主要原因。④伴有硬脑膜或静脉湖，常出现占位效应。
　　Cognard(1995年)分类:I型，引流到硬脑膜静脉窦，血液为顺流，无明显症状。II型，引流到硬脑膜静脉窦，如血液为逆流，为II a型;血液逆流到皮质静脉，为IIb型;两者同时存在为IIa+ IIb)型。20％颅内高压，lO％颅内出血。Ⅲ型，直接引流到皮质静脉，无静脉扩张。颅内出血发生率为40％。IV型，直接引流到皮质静脉，伴有静脉瘤样扩张，颅内出血发生率为65％  V型，引流入脊髓的髓周静脉。50％出现脊髓症状。
　　Bonden (1995年)分级:I级，直接引流入脑膜静脉或静脉窦. II级，工级+皮质静脉引流。Ⅲ级，仅有皮质静脉引流。
　　临床症状:
　　①搏动性耳鸣及颅内杂音( 67％ )。②头痛(50％ )，原因为颅内压增高所致;扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激;少量的硬膜下或蛛网膜下腔出血;皮层静脉引流。③颅内出血 (20％ )，可表现为蛛网膜下腔出血硬膜下出血或脑内出血。与皮层静脉破裂有关。④颅内压增高，原因为静脉窦压力升高，影响颅内静脉和脑脊液的吸收;继发性静脉窦血栓形成;巨大的硬膜下静脉湖占位效应;交通性脑积水。⑤神经功能障碍。⑥癫痫。⑦脊髓功能障碍，⑧颅后窝DAVF向脊髓表面引流。⑧其他:如心脏功能受损等。⑨小儿DAVF临床特点为高流量(交通性脑积水)、静脉湖(非交通性脑积水，D jind jian IV型)。心功能不全、皮质萎缩及预后较差，死亡率为67％。
　　诊断：
　　TCD：可通过对扩张引流静脉直径的测量，血流速度、血流方向及血流波形的观察，了解颅内静脉系统的血流动力学变化，间接提示DAVF发生的可能。
　　CT和(或)CTA:①可发现脑白质水肿、脑积水及异常增粗的血管影。②提示静脉窦的异常扩张。③发现颅内出血。④提示伴发的异常，如骨质异常等。
　　M R I和(或)M RA:显示同CT和(或)CTA，但分辨率高。
　　血管造影:全面脑血管造影(包括颈外动脉造影)为确诊性检查。检查内容包括:①瘘口的位置。②供血动脉，是否颈内、外动脉联合供血;供血来源于双侧还是单侧。危险吻合: a脑膜中动脉与眼动脉在眶上裂吻合; b.颅内动脉通过脑膜中动脉、脑膜副动脉海绵窦分支及圆孔动脉与颈内动脉海绵窦段的吻合; c咽升动脉与椎基底动脉之间的吻合; d.枕动脉与椎动脉相吻合。③.引流静脉及静脉窦的情况，扩张;发育不良;狭窄、闭锁或血栓形成。④整个脑循环时间。⑤有无伴随的异常，如脑动静脉畸形;颌面部动静脉畸形;硬膜内、外动脉瘤;多发动静脉瘘;Rendou-Osler-Weber综合征;颅骨动静脉畸形等。
　　适应症：
　　介入治疗的目的：1、单纯介入治疗可治愈本病。2、缓解症状。3、栓塞与手术和（或）立体定向放射治疗相结合。
　　有以下情况需要积极治疗：1、有脑出血史。2、难以忍受的颅内杂音。3、进行性神经功能障碍。4、有局部压迫症状。5、颅内压增高。6、有潜在颅内出血、神经功能障碍风险。
　　急诊处理适应症：1、有皮层静脉引流伴出血。2、伴有多发静脉窦和静脉血栓形成或明显扩张。3、海绵窦、颅中窝、颅前窝病变，引起视力恶化。4、颅内压增高或渐进性神经功能障碍。
　　禁忌症：
　　1、全身情况不能耐受麻醉。2、目前介入技术不能达到治疗目的。3、患者和家属拒绝介入治疗。
　　栓塞治疗方法：
　　栓塞材料
　　4-8 F导引导管，血流导向微导管，导丝导引微导管(10, 14,18)，微导管0.18一0.3ｍm(0.007一0.014 inch );液态栓塞剂(NBCA ,IBCA ,Onyx系统)，显影剂(超液化碘油、碘苯酯、钽粉);可脱性球囊及输送系统(目前有Magic系列);可控解脱弹簧圈和解脱系统(目前有GDC, Matrix系统、EDC系统、水解弹簧圈系统，水膨胀圈系统等)，游离弹簧圈等。微粒(200-700μm)，丝线，干燥硬膜等。
　　栓塞途径:经动脉、静脉、动静脉联合栓塞。
　　栓塞要点: ①经动脉途径栓塞，a.微导管尽可能靠近瘘口，栓塞瘘口，达到解剖治愈;姑息治疗，可以闭塞供血动脉。ｂ.颈外动脉的分支容易痉挛，导丝、导管要尽量柔软，操作要轻柔。ｃ、注意危险吻合及血管变异。②静脉途径栓塞，靶区要致密、充分地填塞，防止有残余引流;尽量保持正常引流静脉通畅;经颈静脉途径无法到位者，可以采用切开眼上静脉、钻孔上矢状窦、横窦直接穿刺技术。
　　并发症
　　①眼静脉血栓形成及其延续使眼部症状加重，多见于海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(DAVF)栓塞后。可给予激素和抗凝治疗。②脑出血，多见于正常的脑静脉回流受阻，或者残余血流向皮质倒灌。应酌情给予药物和手术治疗。③脑缺血，多见于栓塞物通过危险吻合血管进入正常脑血管。④脑神经麻痹，多见于脑神经的营养血管被栓塞;使用颗粒栓塞颈外供血动脉时，颗粒直径必须>100μm。应给予扩张血管治疗。⑤脑肿胀或静脉性脑梗死，多见于正常静脉栓塞。如有正常引流静脉回流的静脉窦不可栓塞。⑥颈外动脉栓塞后局部疼痛，可给予对症治疗。