一般认为,唇裂的发生是由于中鼻翼下端的球状突与上颌突未能及时融合(在胎儿出生后第7周)。相反,先天性腭裂是由于两个腭突未能及时与鼻中隔融合(在胎儿出生后第10周)。导致融合失败的因素还不完全清楚,可能与遗传、营养、内分泌或感染、外伤等有关。治疗方法必须是修复手术。唇裂手术的主要目的是整形,而先天性腭裂的手术是为了恢复进食和说话的功能。通常在1-3岁进行,往往需要几次手术才能完成,术后应进行语言训练。
必须进行修复手术。唇腭裂手术的主要目的是美容,而先天性腭裂的主要目的是恢复饮食和语言功能。手术必须在适当的年龄进行,这对手术后的长期效果具有决定性意义。
I.唇裂的修复
早期手术,效果良好。大多数人认为,婴儿在2-3个月大时比较合适。如果护理情况满意,婴儿的生理性黄疽消失,体重恢复到出生时的水平,婴儿对手术的耐受能力增强,就可以进行修复手术。双侧唇裂手术应推迟到6个月大。还应考虑到孩子的健康、营养状况和气候条件。总之,尽量在1岁内完成唇裂手术是很重要的。唇裂修复的方法有很多,最常见的是三角瓣术和旋转推进术,这两种方法的操作原理相同,只是切口的设计不同。一般来说,在裂缝的两侧选择不同的基底,并根据这些基底进行切口,以去除裂缝的边缘组织。然后将上唇上翻,在缺损两侧的龈唇沟处做一个放松的切口,将鼻基底、鼻翼和整个上唇与上颁骨膜完全分离。这样一来,缝合处没有张力,可以让移位的鼻柱和唇人恢复到中间位置,也可以让裂隙一侧的畸形鼻翼(鼻孔)恢复正常形状。最后,根据基点将肌肉、皮肤和粘膜分层缝合。由于这种手术的缝合线是锯齿状的。它远远优于以前的线性缝合,因为它可以避免因疤痕挛缩而出现的唇红向上收缩(缺口)。
II.先天性腭裂的修复
手术年龄过早会阻碍上颅的正常发育,使腭部变窄和变短。导致上下牙齿的咬合出现障碍。反之,如果太晚,往往难以纠正病人的衔接。
为了既恢复正确的发音,又不妨碍上颌骨的正常发育,一般来说:
1.对于悬雍垂、软性先天性腭裂或轻度软硬性先天性腭裂,手术年龄为2-3岁。这些类型的先天性腭裂大多不妨碍上颅骨的正常发育。
2.对于严重的软、硬性先天性腭裂,特别是完全性(贯通性)先天性腭裂,应在患儿5-6个月后首先修复唇裂和侧鼻孔裂的基底,先天性腭裂的手术应推迟到4-5岁,此时上颌骨已发育到一定程度,手术不会引起严重的腭部变形,而且在患儿入学前(7岁以内)仍有足够时间矫正其发音。