1、小儿癫痫的病史
儿童癫痫的个人史,应包括母亲怀孕期间有无感染、先兆性流产及其他不适。对患儿出生时及发育早期所有较大事件都要予以关注,如是否足月顺产、有无窒息、产伤、颅内出血、重度黄疸、颅内感染、脑炎、脑膜炎;有无严重头外伤,有无高热惊厥,有无中毒等。惊厥前有没有遭受特殊的危害(包括身体和情绪),是否伴有发热、有无耳部感染、有无中枢神经感染及其他潜在原因,以及患儿智力情况等。这些对病因诊断和治疗都是很重要的线索。
2、小儿癫痫的病因
虽然小儿癫痫的病因十分复杂,但随着医学科技的快速发展,大部分病因已被人们明确认识,总体来讲从病因学上可将癫痫分作两大类:
没有明确病因的癫痫:这一类癫痫占癫痫患者总数20%,大多与遗传有关,因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。
可查出明确病因的癫痫
最常见的病因包括:
(1)先天脑发育畸形:如无脑回畸形,巨脑回畸形,多小脑回畸形,灰质异位症,脑穿通畸形,先天性脑积水,肼胝体发育不全,蛛网膜囊肿,头小畸形,巨脑症等;
(2)神经皮肤综合症:最常见的有结节性硬化,神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等;
(3)遗传代谢病:如苯丙酮尿症,高氨血症,脑脂质沉积症,维生素B6依赖症等;
(4)围产期脑损伤:主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病,中其以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见;
(5)颅内感染:如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等;
(6)营养代谢障碍及内分泌疾病:常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏,甲状腺功能低下;
(7)脑血管病:如脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎、脑梗塞等;
(8)外伤:由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫,但发病率与损伤程度及部位有关;
(9)高热惊厥后脑损伤也导致癫痫。
3、小儿癫痫的特点
小儿癫痫发病率较高,对健康有严重影响,由于新生儿的生理特点,加上神经、体液方面的变化,所以儿童癫痫与成人相比有诸多独特的临床特点。
(1)遗传因素:目前人们已经认识到癫痫与遗传有关,而且对儿童癫痫的影响更大。具体表现为不但癫痫本身有遗传倾向,而且对一些其他遗传性疾病来讲,癫痫症状也是经常见到的,甚至可能为主要症状,如苯丙酮尿症、神经纤维瘤病、结节硬化等。临床资料证明对有遗传倾向的癫痫患儿,遇到各种一般的、轻微的外因时,就可引起发作。即使不出现明显的临床发作,也可以证明有发作阈值降低,即脑电图出现棘波或多棘慢波放电。
(2)获得因素:即脑部有癫痫性病理改变,这些获得性脑损伤引起脑的结构性或代谢病变,产生癫痫灶,病变可以是弥慢性或局限性、静止性或进行性。脑损伤的原因很多,但在小儿多为先天发育异常、产伤或外伤、脑部感染、高热惊厥等。
(3)性别、发病年龄及发作类型:一般男多于女,以幼儿最多,而且年龄与发作类型也有密切关系,如婴儿痉挛症几乎均在1岁以内,运动性发作发病在6岁内,失神发作发病多在1 ~8岁,其他各型癫痫的首发年龄也多在10岁以内。新生儿癫痫往往隐蔽,且呈局灶发作,年长儿抽搐明显且呈全身性。
(4)发作表现:癫痫各发作类型的发生率随年龄而不同,其临床表现与中枢神经系统的成熟程度密切相关。除常见的发生于儿童任何年龄的大发作外,新生儿癫痫其临床表现形式多为刻板的反复性动作,并常伴有异常的眼球运动。
(5)智力改变:凡有明显脑器质性、遗传性、代谢性病因者,以及有神经系统异常体征者,几乎均有智能低下。年龄越小,智能障碍的发生率越高,而不同发作类型伴智力下降者,由高到低,依次为婴儿痉挛、失神发作,而且发作越频繁,智能低下率就越高,严重发作本身即可影响智力发育。
除此之外,小儿癫痫还有在同一病人身上发作的多样性、易变性和不良因素容易诱发等特点。
4、癫痫对患儿智力的影响
智力异常在儿童癫痫中占重要的地位。随访中进行智测检查对及早发现智低患儿, 做到早期干预, 及时治疗有着积极意义。下列影响癫痫患儿的智能因素应值得重视。
病因:有明显关系,原发性癫痫一般预后良好, 可以用药完全控制发作, 智商高于继发性癫痫。原发性癫痫造成智低的因素除生物因素之外,还有社会因素,因原发性癫痫患儿常有恐惧及焦虑, 不能坚持上学, 造成智低。
药物:某些抗癫痫药物对智力也有影响, 如苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠及苯甲二氮罩抗癫痫药皆可损害记忆力、运动速度及智力发育 , 如果长期服用这些药物可造成智力低下。
先天与后天:一些先天性因素如颅脑缺陷, 遗传代谢缺陷病等是癫痫和智低的共同病因, 治疗困难, 智低严重。产后因素中,智低与中枢神经系统感染的轻重和并发症的有无有关, 能消除病因则愈后良好。高热惊厥继发癫痫易引起智低, 所以对婴幼儿时期的高热惊厥要积极处理和预防, 发作时应立即用药控制, 避免导致惊厥后永久性脑损伤。
年龄:婴幼儿期发病者比年长儿发病者智低明显, 年龄小, 重度多, 年龄大, 轻度多。这与婴幼儿大脑发育的特点有关, 因婴幼儿时期脑组织代谢活跃, 细胞分化和髓鞘形成旺盛, 最易遭受惊厥性脑损伤。发病年龄越小, 发病时间越早, 智低越明显。
发作类型:临床发作类型与智能关系密切, 不同类型的癫痫患儿的智力有所不同,癫痫类型是影响智能的一个主要因素。复杂部分性发作对智商影响较大, 而单纯部分性发作影响较小。婴儿痉挛症和小运动型发作治疗困难, 智低明显, 失神小发作预后较好。发作持续时间发作频繁程度症状是否控制治疗是否规律及时与智能有密切关系。
总而言之,对于小儿癫痫要早期诊断, 确定发作类型, 及时合理用药, 祛除病因是防止智低和预后的关键。预后不仅与发作的控制程度有关, 也与对社会或心理方面能否适应有关。治疗儿童癫痫除选用合适的抗癫痫药物外,还应对小儿其家庭进行咨询, 对患儿进行智力随访, 及时给予干预, 提高患儿的智商水平。