发布于 2023-09-18 16:55

  (1)、成年肌无力:又分为五型:

  I型:单纯眼肌型,局限于单纯的眼肌麻痹。

  IIa型:轻度全身肌无力,有颅神经(眼外肌),肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,无明显延髓肌症状,这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好,死亡率低。

  IIb型:有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力,部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好,这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感,易发生肌无力危象,死亡率亦相对较高,应予重视。

  III型:急性进展型,常为突然发病,并在6个月内迅速进展,早期出现呼吸肌受累,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶药物反应差,极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。

  IV型:晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状,出现较明显的全身肌无力,多伴发胸腺瘤。

  (2)儿童重症肌无力:

  (1).新生儿重症肌无力,出生即发病,病程18-47天,主要症状全身无力,吸吮困难、哭声低沉。占肌无力母亲分娩的婴儿中的10-14%,其发生与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。多数婴儿在2周内好转。

  (2).先天性肌无力,指出生或生后短期内出现婴儿肌无力,并持续存在眼外肌麻痹,这组病孩母亲虽无MG,但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。

  (3).儿童重症肌无力:14岁以下发生的肌无力,90%的病例仅限于眼睑下垂、复视、斜视等局限性眼肌麻痹的症状。25%的儿童可自行缓解、复发,部分儿童可以缓解数10年,甚至数十年后于成年期再发生肌无力。儿童重症肌无力预后良好。

  (3)肌无力危象:由于肌无力,病人因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。其发生率约占肌无力总数的9.8-26.7%。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当(抗胆碱酯酶停用、过量、皮质固醇类激素,卡那霉素、链霉素等。

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