什么是异常血纤维蛋白原血症

　　在人的血浆中含有0.2-0.3g/dl左右。是一种球蛋白.含有3%的碳水化合物，在对血浆进行Tiselius电泳、滤纸电泳、醋酸纤维素膜电泳中存在于4分段中。

　　用25-50%饱和度的硫酸铵、半饱和的氯化钠和1.1-1.2M磷酸盐可沉淀。含于Cohn的第一分段中.人的血纤维蛋白等电点而为pH5.2-5.6，牛的血纤维蛋白等电点为pH5.5，据称分子量为32-34万。人体血纤维蛋白原在体内的半衰期是4-5天，主要在肝细胞中产生.血纤维蛋白原分子由称为α(A)链、β(B)链、γ链的三种多肽链，各自成对，以S-S键结合成二聚体.1分子血纤维蛋白原以[α(A)β(B)γ)2表示，血液凝固时.受凝血酶的作用.从1分子的血纤维蛋白原的α和β链分别游离出血纤维蛋白肽A和血纤维蛋白肽B而形成血纤维蛋白单体。其结果失去3%的氮。

　　血纤维蛋白肽A的游离是与血纤维凝块(fibri-nclot)(血饼)的形成相平行的。但血纤维蛋白肽B的游离较A慢。二种肽都是从血纤维蛋白原分子的N末端游离出来的。

　　另外也知血纤维蛋白原的氨基酸排列也有异常或缺损，这些就称为异常血纤维蛋白原，由于它不能表现出上述的机制，往往成为出血性因素，所以称为异常血纤维蛋白原血症。

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