发布于 2024-01-15 09:02

  1.血象

  大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%~5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。

  2.白细胞计数

  早期大部分患者增多,一般在10×10[9] ~20×10[9] /L,很少超过50×10[9] /L,分类中以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多,70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。

  3.血小板计数和功能

  均有异常,早期血小板可增加,个别可达个别达10×10[11] /L,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。

  4.骨髓穿刺涂片及活检

  骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点,骨髓涂片早期可为增生象,中晚期出现有核细胞增生低下,转为白血病时,原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期:①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

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发布于 2024-01-15 08:49
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发布于 2024-01-15 08:55
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发布于 2024-01-24 16:58
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本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。 本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为
发布于 2024-01-15 08:42
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原发性骨髓纤维化(PMF)是一种以贫血,脾大,外周血中出现未成熟粒细胞、幼红细胞、泪滴状红细胞以及CD344细胞增多,骨髓纤维化,骨硬化为特点的慢性克隆性髓系疾病。PMF发病率约0.5/10万,主要发生在老年人群。WHO将PMF归类于BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN),PMF迄今仍是一种不可治愈的疾病,中位生存时间为4~7年,不同患者之间预后差异较大。我国存在患者较年轻、初诊时发生贫血比
发布于 2022-10-19 16:34
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