1.一般治疗
(1)避免剧烈的体力活动或情绪激动,即使休息时无明显梗阻的病人,在情绪激动时或体力劳动时,也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。
(2)慎用降低心脏前、后负荷的药物及措施,这点有别于其他心脏病,特别当出现心功能不全时,洋地黄制剂及利尿药使心室收缩力加强及血容量减少,反可加重心室内梗阻,若心衰时有快速心室率的房颤,可以用洋地黄。
2.内科药物治疗
(1)β-受体阻滞药仍为治疗HCM的首选药物,因 本病患者心肌对儿茶酚胺敏感性较高,β-受体阻滞药可阻断儿茶酚胺的作用,降低心肌收缩力,并可通过减慢心率,延长心室舒张充盈期,增加舒张期充盈量,减 轻左室流出道梗阻,并有预防、治疗心律失常的作用。此外,由于β-受体阻滞药能减慢心率,延长舒张期心室充盈,并通过负性肌力作用减少心肌耗氧量,故能有 效缓解患者的呼吸困难和心绞痛,改善运动耐量,并可防止运动时伴随的流出道梗阻的加重,尤其适用于梗阻型HCM。
(2)钙通道阻滞药:是 治疗有症状性肥厚型心肌病的重要药物。该药可选择性抑制细胞膜Ca2 内流,降低细胞内Ca2 利用度和细胞膜与Ca2 的结合力,减轻细胞内钙超负荷,减少心肌细胞内ATP的消耗,干扰兴奋收缩耦联,抑制心肌收缩,改善左室舒张功能及局部室壁运动的非同步性,减轻心内膜下 心肌缺血,从而有利于减轻左室流出道梗阻,降低左心室流出道压力阶差,长期应用可获良好疗效。