肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗

　　日前，我院胸心外科成功为1例高龄女性患者施行了肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗，取得了良好的疗效，让患者摆脱了多年的病痛折磨，也填补了我院在心肌病外科治疗方面的空白。
　　今年73岁的单阿姨，在8年前无明显诱因出现了活动之后的胸闷、气促，并逐渐加重。2008年，她作了心脏彩超检查，发现心脏存在“室间隔局部增厚，左室流出道狭窄”；2009年，复查心脏彩超结果仍提示室间隔增厚，且左室流出道狭窄导致了左室流出道压差约为32mmHg（正常人没有明显压差）；此后，她一直在外院辗转就诊，都没有取得明显效果，症状逐渐加重，至去年时，症状更加明显，缓慢爬2楼就会出现明显的心慌、气促等不适。2013年初，单阿姨来到了上海，在外院复查心脏彩超时，发现左室流出道压差已经达到了96mmHg，同时出现了明显的二尖瓣反流、肺动脉高压等，诊断为“肥厚型梗阻性心肌病”，建议手术治疗，于是她慕名找到了我们医院胸心外科的王志农教授。
　　肥厚型梗阻性心肌病是一种常染色体显性遗传病，可表现为室间隔的非对称性肥厚，尤其在室间隔左室面更为明显。高度肥厚并向左心室腔突出的室间隔导致了左室流出道的明显狭窄、梗阻，血流阻力增加，并进一步导致左心负荷加重、心肌肥厚、舒张功能减退、心肌缺血等表现；同时，狭窄的左室流出道导致了血流速度的加快，可明显牵拉二尖瓣并造成关闭不全；最终，患者会出现明显心功能不全、胸痛，严重者甚至会发生猝死。
　　肥厚型梗阻性心肌病明确诊断后，一般先采用内科药物治疗。但药物治疗仅仅能缓解症状，无法纠正心肌结构的病理性改变，当心肌肥厚严重、梗阻症状明显、药物治疗效果欠佳时，外科手术治疗就成了缓解患者病情的最有效手段。
　　外科手术采用的方法主要是切除肥厚的左室流出道心肌，解除梗阻，并修复可能反流的二尖瓣。在手术过程中，需要非常注意心肌切除的范围、深度：切除过少，梗阻解除不完全，手术就无法达到满意效果；切除过多，则容易引起房室传导阻滞、室间隔穿孔、主动脉瓣关闭不全等严重并发症。同时，由于切除路径为通过主动脉切口，暴露困难，可视范围很小，需要在反光镜下进行操作，对切除技术的要求非常高。而手术完成后，患者还很容易出现心脏舒张功能障碍、低心排、多脏器功能衰竭、心跳骤停等多种非常危险的并发症，手术风险之大，让经验丰富的医生们也都如履薄冰。
　　为了最大限度提高手术成功率、降低风险，王志农教授为单阿姨拟定了一个专门的治疗方案。经过十余天精心的术前准备，她的一般情况有了明显改善。在麻醉科、血库、超声科等兄弟科室的大力支持下，王志农教授和他的治疗团队经过仔细研究，反复权衡病人各项生理指标，决定行左室流出道疏通+二尖瓣置换术。2013年3月18日，经过近6个小时的艰苦奋战，手术获得了成功，病人随即被送入胸心外科ICU进行严密监护，治疗团队的医生24小时轮流坚守，随时处理病人的各类异常指标，终于让病人平稳度过了术后危险期。10天后，单阿姨顺利康复出院。
　　出院前，单阿姨笑容满面，因为她复查的心脏彩超提示左室流出道通畅无梗阻，更换的人工二尖瓣也工作良好，更重要的是，困扰她多年的不适感觉终于消失了。临出院时，单阿姨激动的说：“感谢长征医院胸心外科，感谢王教授和所有胸心外科医生，是你们给了我第二次生命”！