发布于 2024-05-21 02:10

  本病多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为共济失调,常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。

  1.前驱感染史

  大部分病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热,呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。

  2.起病特点

  本病起病急,多以躯干和四肢共济失调开始,很快发展到症状的高峰,表现为站立不稳,步态蹒跚,易于跌倒。严重者不能站立,完全不能行走,甚至不能独坐、不能竖头。

  3.体检

  肢体共济失调还可表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。肌张力及腱反射的减低常不典型、肌力正常。感觉检查正常,脑神经多不受累。少数病儿有一过性垂体束征。半数病儿有明显的水平眼震,部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。

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共济运动需要功能完整的深感觉前庭、小脑和垂体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失调特点各异,如感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。 急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性共济
发布于 2024-05-21 02:30
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小脑与神经系统多种结构有密切连续,因此,共济失调症状可发生于许多部位的病理过程,如大脑额叶、脑干、脊髓后柱、周围神经、前庭器官等。以下涉及的定位是指小脑单独病变时的特点。 1、小脑半球(新小脑)病变主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,完成精细运动症状更重。肌肉收缩的范围、方向、力量均不协调,不能正确估量距离(辨距不良),动幅过大,轮替运动不良。肌张力低下。向病灶侧注视时有
发布于 2024-06-22 11:48
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1.特异性神经系统感染 如脑炎、脑膜炎等脑脊液病原学检查可确诊。 2.药物中毒 药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断,停用该药则症状消失。 3.先天性代谢异常 先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。后天性代谢异常,如低血糖、低血钠等,也可致急性小脑共济失调。 4.后颅凹占位病变
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遗传性小脑性共济失调是常见的共济失调类型,是一种慢性进行性病变神经系统疾病。遗传性小脑性共济失调主要病变位置是小脑。遗传性小脑性共济失调为常染色体显性遗传,如果家族中父母亲有一方患有此疾病,子女遗传到的概率是50%。因此,有此种家庭情况的患者要及早预防。 一、避免近亲结婚。近亲结婚会导致一些基因的异常,引起共济失调。 二、婚前检查。 三、有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育。 四、病程中应加
发布于 2023-11-22 08:56
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脑共济失调是可以遗传的,叫做遗传性共济失调。目前没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚,做好婚前检查,有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育;病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,早期常不危及生命。 目前可肌注神经生长因子或细胞生长肽,有一定疗效。遗传性小脑性共济失调(神经内科)是所有报道的共济失调中最多的一种.发病机理未明,病变主要累及小脑,但脊髓及颅神
发布于 2024-06-21 16:08
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急性小脑性共济失调是一种特有的综合征。通常预后良好,多能完全恢复。其病因尚不清楚,可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘,其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。约半数患者病前2-3周有前驱感染,表现为发热、上呼吸道感染症状,腹泻与皮疹等。在恢复过程中出现共济失调。有的无前驱感染症状,在完
发布于 2024-06-22 11:42
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预后】感染后的急性小脑性共济失调预后较好,多数在l周内好转。少数在3~4个月内完全恢复。个别严重病例共济失调、震颤、语言不清等症状持续更长时间,或成为后遗症。 【治疗】原因不明的急性小脑性共济失调无特异疗法。有特异病因的应治疗基本疾病。急性期应卧床休息,加强护理,防止其因运动失调而致外伤。注意营养和液体的维持,直至病情停止发展。恢复期应鼓励锻炼。激素是否适用于本病,尚无定论。确认有自身免疫的,可
发布于 2024-02-03 09:39
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(一)小脑性共济失调 1小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤儿童以髓母细胞瘤星形细胞瘤室管膜瘤成人以转移瘤多见 2小脑半球损害常见于肿瘤转移瘤结核瘤或脓肿及血管病等 3全小脑共济失调常见于小脑变性及萎缩等 (二)深感觉障碍性共济失调 1周围神经病变常见于多发性神经炎铅砷汞中毒酒精中毒代谢性疾病等 2后根病变常见于转移瘤 3后索病变常见于脊髓癣联合变性酒精中毒脊髓压迫症等4丘脑病变常见于脑血管病5顶叶病
发布于 2024-01-31 07:19
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一、中毒因素,包括有药物中毒、CO、酒精的中毒等。 二、维生素大量的缺乏,尤其是维生素B和维生素E是共济失调患者不可缺少的元素。 三、脑血管疾病的发生,一般多以脑外伤多见,其它还有脑肿瘤性疾病都可以引发共济失调。 四、年龄的老化,年龄老化是发生共济失调最重要的一个原因,随着年龄的不断增长,人体各项机能都逐步减退,从而使机体免疫力减退,最终导致疾病的发生。 五、遗传因素,是以慢性进行性小脑性共济失
发布于 2024-06-21 15:54
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共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜,视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,
发布于 2024-02-03 09:52
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