本病多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为共济失调,常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。
1.前驱感染史
大部分病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热,呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。
2.起病特点
本病起病急,多以躯干和四肢共济失调开始,很快发展到症状的高峰,表现为站立不稳,步态蹒跚,易于跌倒。严重者不能站立,完全不能行走,甚至不能独坐、不能竖头。
3.体检
肢体共济失调还可表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。肌张力及腱反射的减低常不典型、肌力正常。感觉检查正常,脑神经多不受累。少数病儿有一过性垂体束征。半数病儿有明显的水平眼震,部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。