发布于 2024-06-22 11:48

  小脑与神经系统多种结构有密切连续,因此,共济失调症状可发生于许多部位的病理过程,如大脑额叶、脑干、脊髓后柱、周围神经、前庭器官等。以下涉及的定位是指小脑单独病变时的特点。

  1、小脑半球(新小脑)病变 主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,完成精细运动症状更重。肌肉收缩的范围、方向、力量均不协调,不能正确估量距离(辨距不良),动幅过大,轮替运动不良。肌张力低下。向病灶侧注视时有粗大眼震。有意向性(动作性)震颤。

  2、小脑蚓部(古小脑及旧小脑)病变 主要是身体中轴(躯干和下肢)的共济失调,平卧床上不易出现症状。有站立不稳,姿势平衡障碍。走路时两足分开较宽,摇晃,蹒跚步态(共济失调步态)。发音肌肉协调不良,构音障碍。上肢共济失调不明显。常无眼震。可有肌张力低下。

  3、弥漫性小脑病变(小脑半球和蚓部同时受损) 慢性小脑弥漫性变性时,躯干共济失调和言语障碍为主要临床表现,而四肢共济失调不明显。这可能是由于新小脑功能有所代偿之故。急性弥漫性小脑病变时,代偿功能不明显,临床有严重的躯干和四肢共济失调以及言语障碍。急性病变还伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。

  4、脑干病变 小脑的上、中、下三个脚分别与脑干的中脑、桥脑和延髓相连。小脑本身、脑干、三个脚的病变都引起共济失调。脑干病变引起的共济失调主要见于四肢,而躯体共济失调较轻。此外还可见深感觉障碍和前庭症状,以及脑干各水平的症状,如Homer征和颅神经麻痹。小脑三个脚的病变除了引起共济失调外,常合并其他运动感觉异常,因有感觉、运动长束与之相邻。

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本病多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为共济失调,常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。 1.前驱感染史 大部分病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热,呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。 2.起病特点 本病起病急,多以躯干和四肢共济失调开始,很快发展到症状的高峰,表现为站立不稳,步态蹒跚,易
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