脊髓小脑变性症容易与哪些疾病混淆

　　Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失,并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征,维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现,但后者的代谢障碍基础目前不明.

　　小脑共济失调一般起病于30~50岁之间,散发的病例与显性遗传的病例均有报道.病理变化局限于小脑以及偶尔下橄榄体.临床上只有小脑功能障碍的体征.

　　在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩)中,共济失调在青年和中年发病.附加的症状包括不同组合的强直,锥体外系症状,感觉障碍,下运动神经元症状与自主神经功能障碍.在某些家族中可发生视神经萎缩,色素沉着性视网膜炎,眼肌瘫痪和痴呆.这些综合征包括Menzel显性遗传疾病(伴颅神经障碍和强直);Dejerine-Thomas散发性或隐性遗传综合征(有显著的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病); 以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征).

　　某些发病机制不明的全身性疾病,例如共济失调-毛细血管扩张症,也能产生共济失调.在线粒体多系统疾病中,除共济失调外,还有不同组合的眼肌瘫痪,心脏传导阻滞以及肌病.若干呼吸链酶的活性有降低,有线粒体DNA的缺失,肌肉活检显示特征性的破碎红纤维.

脊髓小脑变性症容易与哪些疾病混淆相关文章

小脑萎缩和脊髓小脑变性症有什么不同

小脑萎缩和是两个不同的概念。小脑萎缩主要是小脑脑组织病变，其主要的临床表现为：自主活动缓慢、躯干、肢体肌张力增高、站立不稳、步幅宽大、步态蹒跚、不能直线行走、呈“醉汉步态”，以及构音障碍、语言不利、吞咽困难，饮水呛咳、眼球震颤、持物不准、指鼻不能、头晕、失眠、晕厥、心悸、直立性低血压、排汗障碍、尿频、性功能减退或障碍等。脊髓小脑变性症本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为

发布于 2024-06-19 02:27

0评论

小儿急性小脑性共济失调容易与哪些疾病混淆

1、特异性神经系统感染：如脑炎、脑膜炎等。脑脊液病原学检查可确诊。 2、药物中毒：药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。 3、先天性代谢异常：先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。后天性代谢异常，如低血糖、低血钠等，也可致急性小脑共济失调。 4、后颅凹占位

发布于 2024-06-22 11:28

0评论

肢体共济失调容易与哪些疾病混淆

共济失调容易与哪些疾病混淆? (一)少年脊髓型遗传性共济失调症为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现： ①

发布于 2023-09-27 22:46

0评论

脊髓空洞症中的小脑下扁桃体疝气畸形常识

脊髓空洞、Chiari畸形1、什么是脊髓空洞症？是一种受多种致病因素影响，病理特征为脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，缓慢进行的脊髓病变。2、病因有哪些？分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形，后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。先天发育异常所致者，有以下几种学说。一、先天性脊髓神经管闭锁

发布于 2022-12-02 17:11

0评论

遗传性痉挛共济失调容易与哪些疾病混淆？

需与下列疾病鉴别： 1.脊髓亚急性联合变性缓慢起病，后索及锥体束同时受累，出现深感觉障碍，共济失调，痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素b12含量减少以及恶性贫血等。 2.多发性硬化病灶多发，可有脊髓、小脑变性，出现小脑性共济失调及锥体束征，但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。 3.小脑肿瘤多见于儿童，缓慢起病的小脑性共济失调

发布于 2023-11-25 07:33

0评论

脑瘫容易与哪些疾病混淆呢

概述在我们的日常生活中容易与脑瘫混淆的疾病主要有哪些呢？这在我们的生活中是很重要的，因为有一些疾病与脑瘫的病症表现很类似，就很容易出现病症延误治疗的情况发生，这样就会有可能造成严重的后果，给脑瘫患者带来大的危害。那么，下面就让我们简单的一起来了解一下，一些容易与脑瘫发生混淆的疾病。希望对大家的生活有所帮助。步骤/方法： 1、首先，容易于脑瘫发生混淆的第一种疾病就是重症肌无力。对于重症肌

发布于 2024-04-27 02:39

0评论

脊髓小脑变性症的病理病因

本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传，国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间，同时发现与病毒感染，免疫缺陷，生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚，病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞

发布于 2024-06-19 02:07

0评论

哪些疾病容易与多毛症相混淆

每个女性朋友都非常的爱美，所以绝对不允许在她们的身上出现多毛症，对于多毛症我么可能存在着很多的误解，所以我们希望大家正确认识多毛症，下面我们就要带大家一起去了解一下多毛症容易与哪些疾病混淆。一谈到多毛症，有人就容易与毛发过多混为一谈。实际上，两者是有区别的，它们的产生原因不同，处理也有差异。不过得了女性多毛症的人，早期的症状可能就是毛发过多，使人难以分辨。而只有毛发过多并呈进行性发展或突然增多

发布于 2022-12-22 09:37

0评论

哪些疾病容易与宫颈癌混淆?

概述我以前得过宫颈息肉，那时候就是觉得有白带增多，而且有时候有宫颈流血的症状，有时候比较轻一点，就是白带里面带着血丝，但是如果发生性行为的实话，那么流血的症状就会比较严重，后来我比较担心就去医院检查，发现是宫颈息肉就做了手术，治好了这种疾病，这段时间好像又出现了类似的症状，我还以为是宫颈息肉复发，后来还是不放心，就去医院检查了下，竟然是宫颈癌，哪些疾病容易与宫颈癌混淆？步骤/方法： 1、

发布于 2023-05-15 14:10

0评论

哪些疾病容易与鱼鳞病相混淆？

概述鱼鳞病是一种比较可怕的皮肤疾病，现在有不少人会有一定的疾病，鱼鳞病这种疾病容易导致皮肤干裂，会出现一道一道的口子，患者会出现疼痛的感觉，鱼鳞病的患者造成的伤害比较大，尤其是心理上的伤害，比身体上的伤害要大很多，对于鱼鳞病要引起人们的重视，我们大家还要积极的预防鱼鳞病的发生，关于鱼鳞病容易与哪些疾病混淆，下面我来和大家详细的了解一下。步骤/方法： 1、首先，我们大家一起来了解一下，鱼

发布于 2022-10-30 03:27

0评论