发布于 2024-06-19 02:14

  这属于退化性疾病,目前未有可以根治的药物,治疗的重点在复健治疗,可参照以下建议:

  1.选择适合自己的工作和生活方式, 尽可能与别人多交往,保持愉悦的心理状态;

  2.培养运动习惯。选择适合自己体能状态的运动,以维持心肺耐力、肌力,使身体的柔软度处於最佳状态;

  3.注意饮食生活起居。不要固定在相同的姿势太久,常常活动手脚;

  4.接受物理治疗、职业治疗或言语治疗,用以舒缓病情。

  5.在患者亲人的爱心照顾下,可增强患者的生命力。

  务必使患者尽可能维持最高的生活自理能力,尽量保持与社会接触,争取生活平衡,同时配合小脑萎缩症需要的复健训练,持之以恒地练习,将有助延缓病情恶化的速度。

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小脑萎缩和是两个不同的概念。 小脑萎缩主要是小脑脑组织病变,其主要的临床表现为:自主活动缓慢、躯干、肢体肌张力增高、站立不稳、步幅宽大、步态蹒跚、不能直线行走、呈“醉汉步态”,以及构音障碍、语言不利、吞咽困难,饮水呛咳、眼球震颤、持物不准、指鼻不能、头晕、失眠、晕厥、心悸、直立性低血压、排汗障碍、尿频、性功能减退或障碍等。 脊髓小脑变性症 本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为
发布于 2024-06-19 02:27
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Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失,并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征,维生素E缺乏症)和Refsum病都具有
发布于 2024-06-19 02:20
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本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传,国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间,同时发现与病毒感染,免疫缺陷,生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚, 病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞
发布于 2024-06-19 02:07
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脊髓空洞、Chiari畸形1、什么是脊髓空洞症?是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。2、病因有哪些?分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形,后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。先天发育异常所致者,有以下几种学说。一、先天性脊髓神经管闭锁
发布于 2022-12-02 17:11
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取决于引起脊髓空洞症的原因,一般需外科手术。 与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗,通常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械,切口小(长约4-6厘米),骨窗小(2×3厘米大小),在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小,降低手术风险。 如第四
发布于 2024-01-02 17:24
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小脑扁桃体下疝畸形又称为Arnold-Chiari畸形,主要由于后颅窝结构的先天发育异常,表现为小脑扁桃体向枕骨大孔以下疝入呈楔形。根据严重程度可伴有延髓下段、第四脑室下部移位至颈椎管内,导致舌咽、迷走、副神经以及高颈端脊神经受牵拉移位,严重时枕骨大孔蛛网膜下腔堵塞,脑脊液循环受阻,出现脑积水。由于蛛网膜下腔脑脊液循环受阻,脊髓中央管受脑脊液冲击,进而形成脊髓空洞。临床症状:1、延髓及高位颈髓受
发布于 2022-12-27 16:50
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在我们脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形。可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的。为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了。所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论。关于病情的程度,根据出现的症状。空洞的形态和发病时
发布于 2022-12-28 03:20
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发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。 1.感觉症状根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于
发布于 2024-01-02 17:17
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小脑与神经系统多种结构有密切连续,因此,共济失调症状可发生于许多部位的病理过程,如大脑额叶、脑干、脊髓后柱、周围神经、前庭器官等。以下涉及的定位是指小脑单独病变时的特点。 1、小脑半球(新小脑)病变主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,完成精细运动症状更重。肌肉收缩的范围、方向、力量均不协调,不能正确估量距离(辨距不良),动幅过大,轮替运动不良。肌张力低下。向病灶侧注视时有
发布于 2024-06-22 11:48
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关于小脑扁桃体下疝畸形的发病机制,比较公认的理论是:枕骨的发育不良导致先天性后颅窝容积偏小,而正常发育的后脑部分由于过度拥挤,使得小脑扁桃体下蚓部疝入到椎管内。尽管存在多种学说解释脊髓空洞积水的发病机制,其核心内容都是:小脑扁桃体下疝导致颅腔和椎管内的脑脊液循环受阻,进而引起脊髓中央管的扩大、积水。外科手术是治疗合并脊髓空洞积水的ChiariI型畸形的唯一有效措施。手术的关键步骤是彻底解除枕大孔
发布于 2022-10-10 09:23
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