遗传性痉挛性共济失调症临床表现

　　起病潜隐，病程缓慢，呈进行性加重，首发症状通常为下肢无力，走路易跌倒，步基宽大，步态不稳，可呈蹒跚步态或蹒跚步态合并痉挛步态。逐渐出现两手笨拙及有意向性震颤以至不能完成精细动作，构音障碍，讲话含糊或有吟诵状语言。下肢出现明显的锥体束征，如肌张力增高，腱反射亢进。其中不少患者如SCA7有视网膜变性，色盲，眼外肌活动障碍，垂睑。SCA2虽没有眼球震颤，但表现明显的慢眼动，可有发音困难，吞咽困难，腱反射减弱，肢体肌萎缩等症状。部分病人表现为欣快，有些出现痴呆，通常不伴有内脏和骨骼畸形。