发布于 2024-07-18 16:49

  1、SCA共同症状体征是,30-40岁隐袭起病,缓慢进展,也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状,表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清,以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20年不能行走。

  2、除共同临床表现外,各亚型有各自的特点,如SCA1眼肌麻痹,上视不能较明显;SCA2上肢腱反射减弱或消失,眼球慢扫视运动较明显;SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼;SCA8常有发音困难;SCA5病情进展非常缓慢,症状较轻;SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕;SCA10纯小脑征和癫痫发作;SCA7视力减退或丧失,视网膜色素变性,心脏损害也较突出。

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1、猪脑枸髓汤,配料:猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。制法:将猪脑猪髓洗净,放碗中,纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等,上笼蒸熟服食。 2、双耳炖猪脑,配料:白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。制法:将黑木耳白木耳发开洗净,猪脑洗净同置锅中,加鸡清汤适量;文火炖至烂熟后,加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味,再煮一二沸服食。 3、胡桃龙眼鸡丁,配料:胡桃仁元肉各10克、鸡肉
发布于 2024-07-18 17:09
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(一)辅助检查 1、CT或MRI显示小脑萎缩很明显,有时可见脑干萎缩;脑干诱发电位可出现异常,肌电图显示周围神经损害;脑脊液检查正常。 2、确诊SCA及区分亚型可行PCR分析,用外周血白细胞检测相应基因CAG扩增,证明SCA的基因缺陷。(二)诊断和鉴别诊断 1、诊断 根据共济失调、构音障碍、锥体束征等典型共同症状,以及伴眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性等表现,结合MRI检查发现小脑、脑干萎
发布于 2024-07-18 17:02
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虽然目前还没有药物可以治疗此症,但假如能重视身体的保养,注意饮食、起居,定期做运动,配合小脑萎缩症需要的复健训练,持之以恒地练习,将有助延缓病情恶化的速度。以下是一些复健治疗的建议: 1.尽量保持与社会接触,争取生活平衡。 2.选择适合自己的工作和生活方式,尽可能与别人多交往,保持愉悦的心理状态。 3.培养运动习惯:选择适合自己体能状态的运动,以维持心肺耐力、肌力,使身体的柔软度处于最佳状态。
发布于 2024-07-18 16:55
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1、周围神经病变临床上常见于各种缘由惹起的多发性神经炎,如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。睁闭眼重复屡次进行比拟。小脑病变时指鼻禁绝,挨近鼻尖时举措变慢,不能正确调整间隔。 2、指耳实验含义如同指鼻实验,但不及后者灵敏。嘱患者用示指先摸触查看者的指尖,再回指本人的同侧耳垂,重复进行。,测距过度(辨距不良)或呈现举措性震颤。指鼻禁绝程度与病损程度平行。深觉得妨碍性共济失调睁眼时无艰难,闭眼时则
发布于 2024-07-18 17:15
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遗传性小脑性共济失调是常见的共济失调类型,是一种慢性进行性病变神经系统疾病。遗传性小脑性共济失调主要病变位置是小脑。遗传性小脑性共济失调为常染色体显性遗传,如果家族中父母亲有一方患有此疾病,子女遗传到的概率是50%。因此,有此种家庭情况的患者要及早预防。 一、避免近亲结婚。近亲结婚会导致一些基因的异常,引起共济失调。 二、婚前检查。 三、有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育。 四、病程中应加
发布于 2023-11-22 08:56
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多种维生素治疗: (1)维生素b1,100mg,维生素b12,500-1000μg,维生素b6,50-100mg,肌内注射,每日1次。 (2)叶酸,10mg,口服,每日3次。 (3)β脂蛋白缺乏者予维生素a2,5万u,每日3次;维生素e,100mg,每日3次。 高压氧治疗:90-120分钟/次,每日1次,连续10次。 痉挛性瘫痪者: (1)苯妥英钠100mg,口服,每日3次;加用氯丙嗪25mg,
发布于 2023-11-22 09:03
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小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站
发布于 2024-10-25 19:50
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1.小脑性共济失调(cerebellarataxia)表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。 (1)姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。 (2)随意运动协调障
发布于 2024-11-17 18:46
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概述 那么常见的婴幼儿脑瘫的具体症状是什么?很多家长都会感到非常的烦恼,大部分的孩子行为会出现异常的状况,这次不太协调,小儿脑瘫病情所带来的影响非常明显,就要知道养生的方法,你要你身体能够健康,情绪波动较大,不合群。因为这种病情不仅仅会影响到孩子的智力,容易发怒,很多孩子会出现智力的异常,甚至会出现精神异常的状况,我们都应该知道小儿脑瘫病情是非常严重的,甚至会出现吞咽以及解决困难, 步骤/方法
发布于 2023-01-04 11:43
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小脑性共济失调(cerebellarataxia,CA)为常染色体显性遗传,近年来部分亚型基因已被克隆和测序,显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变,拷贝数逐代增加为致病原因。 常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性,最具特征性的基因缺陷是扩增的CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道,该通道在功能不明蛋白(ataxins)和神经末梢上发现的P/Q型钙通道α1A亚单位上;其他
发布于 2023-11-22 08:50
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