肾病综合征(NS)可由多种病因引起,是一组以肾小球基底膜通透性增加为特征的临床综合征,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症。
1.感染
尿液中IgG和补体成分丢失,IgG合成减少至免疫功能低下;细胞免疫功能紊乱;蛋白质营养不良;水肿;以及免疫抑制的应用。呼吸道感染最常见,其次是皮肤和尿路感染以及原发性腹膜炎。腹膜炎在患腹水的儿童中很常见,致病菌为荚膜球菌(如肺炎链球菌)和大肠杆菌,临床表现为发热、腹痛和腹胀,腹肌紧张和反跳痛不明显。
2.电解质紊乱
高钠血症:由长期禁盐、过度应用利尿剂、感染(应激性抗利尿激素分泌增加)、腹泻、呕吐引起,表现为厌食、虚弱、懒散、嗜睡、血压下降、休克、抽搐。
低钾血症:由利尿剂应用或激素性利尿引起,恶心、腹泻和忽视补钾。低钙血症和骨质疏松症:尿液中维生素D结合蛋白丢失,D水平下降,肠道钙吸收不良,骨骼对甲状旁腺激素调节作用的敏感性下降,甲状旁腺功能亢进症等,合并应用激素。
3.高凝状态、血栓形成
原因:肝脏合成凝血因子增加;尿中抗凝血因子Ⅲ丢失;高脂血症血液粘稠度高,血流缓慢,血小板聚集增加;感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统;利尿剂应用,血容量减少,血液浓缩;激素应用促进高凝状态等。
肾静脉血栓形成最常见:突然腰痛或腹痛,非肾小球性血尿,少尿,甚至急性肾衰竭,超声检查可见一侧或两侧肾脏肿大,大血管内可见血栓。肺栓塞并不少见,近年来也有下肢血栓和脑栓塞的报道。
4.肾上腺危象
长期应用大剂量激素,垂体-肾上腺皮质轴受到抑制,如停药过快,突然中断用药,发生应激情况而不及时增加剂量,患儿可突然出现休克表现,如不及时抢救易治死。
5.急性肾衰竭
可能的原因有:血容量低导致的肾前性肾衰竭;严重的肾小球病变,增生明显,GFR明显下降;严重的肾小管间质水肿、蛋白小管阻塞导致近端肾小管和肾囊内静水压升高,导致肾小球有效滤过下降。