1.先天性无阴道,常表现为MRKH′s综合征。
表现为原发性闭经,原因是副乳腺管发育不良或低下,染色体46,XX,女性第二性征发育正常,先天性无阴道或阴道盲端短浅,有先天性无子宫或子宫发育不良即原始子宫。即原始子宫,通常输卵管和卵巢外观正常,常合并其他系统的先天性异常,包括骨骼、泌尿系统,特别是肾脏的发育异常或肾脏移位。约有1/10的患者可能有部分子宫体发育,有功能性子宫内膜。青春期后,由于经血潴留,出现周期性腹痛而无月经来潮,通过医学检查可获得诊断。
2.阴道闭锁与泌尿生殖窦发育不良,临床上常表现为阴道闭锁。
阴道闭锁在新生儿和婴儿中通常是没有症状的,而且往往难以发现。直到病人进入青春期,建立了月经周期,才会注意到没有月经,阴道内有积血,周期性腹痛,而且是进行性的,不断加重,盆腔内可以摸到肿块。影像学检查,如盆腔超声,可以帮助诊断。症状的早发和严重程度与子宫内膜的功能有关。
3、阴道横隔,分为完全横隔和不完全横隔。
(1)完全性阴道横隔的症状与阴道闭锁相似,原发性闭经,伴周期性腹痛。妇科检查发现阴道短小或只有一个盲端。在阴道横隔上方可触及一团积血,月经血被困在那里。
(2)不完全性阴道横隔如果位于阴道上部,多无症状;如果位于阴道中部,可影响性生活;通常不影响生育。阴道横隔中间有一小孔,阴道较短,可取出子宫颈和子宫体。月经期间,经血断断续续地流出,患者可能会出现经期长、经血滴落的情况。阴道分娩会影响胎儿前置的下降。
4.阴道纵隔,分为完全阴道纵隔和不完全阴道纵隔。
(1)完全性阴道纵隔,患者无症状,性生活、生育和阴道分娩不受影响,妇科检查时常发现阴道被纵隔粘膜分为两道纵隔,上至宫颈,下至阴道外口,本病可发生在发育完全的子宫或双子宫、双宫颈或纵隔子宫。
(2)阴道纵隔不全者,患者可有性交困难或不适,妇科检查时发现阴道纵隔粘膜不能到达阴道外口,分娩时胎头可能受阻,所以阴道融合取决于这种畸形对不孕和分娩的影响程度。如果不完整的阴道纵隔影响到性生活,应进行纵隔切除术。如果在分娩时发现,可在前置胎盘下降压迫阴道纵隔时切开纵隔,然后在胎儿娩出后切除。
5.阴道斜隔综合征
又称Herlyn-Werner-Wunderlich综合征(HWWS),常与双子宫、阴道梗阻(单侧、部分或完全)和同侧肾发育不良合并。