肾病综合征是由肾小球滤过膜通透性增加引起的临床综合征,导致大量血浆白蛋白从尿中流失。它有四个主要特征:大量蛋白尿(定性>++++,24小时定量>50mg/kg);低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L);高胆固醇血症(血胆固醇>5.72mmol/L);和不同程度的水肿。
各种原发性、继发性、先天性或遗传性的肾小球疾病均可引起本病,但绝大多数(90%以上)在儿科为原发性。
1.临床分型
(1)单纯型 只有具有上述四大特征者。
(2)肾病型 除上述外,具有以下四项中的一项或多项者:血尿:2周内3次离心尿检,红细胞>10/HPF;反复或持续的高血压,17.3/12。0kPa的学龄儿童,>16.0/10.7kPa的学龄前儿童,并排除皮质激素所致者;持续氮质血症,尿素氮> gt;10.7mmol/L,并排除低血容量所致者;血总补体或C3反复减少。
2.病理分型
常见的病理类型包括微小病变(MCD)和非微小病变,后者包括局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)、系膜增生性肾炎(MsPGN)、膜性肾病(MGN)和膜增生性肾炎(MPGN)。在儿童中,MCD很常见,其次是FSGS和轻度至中度MsPGN。MGN作为原发疾病在儿科很罕见,仅占1-2%,绝大多数是继发的,特别是乙肝病毒相关的肾炎。MPGN是比较严重的病理类型,需要早期及时诊断和治疗。