复杂先心病治疗

　　让心不再有“缺陷”-复杂先心病的治疗
　　复杂先心病是我国婴幼儿死亡和致残的重要原因。有别于简单的先天性心脏病，复杂先心病自然生存率低、治疗难度大，向心脏外科医生提出了更加严峻的挑战，但如果能采用合理的外科技术及手术方法，大部分复杂先天性心脏病仍然是可治愈的。本期专家访谈，搜狐健康携手非常荣幸地邀请到了我国著名的心脏外科专家，清华大学第一附属医院院长、心脏中心主任吴清玉教授教授来为大家解读复杂先心病。
　　主持人：吴教授，您好，欢迎您的到来，首先有请您跟我们网友打个招呼。
　　教授：您好，主持人好，各位网友大家早上好。
　　主持人：我们都知道我国每年新增先心病新生儿15―20万，复杂先心病占的比例是多少呢？
　　教授：这个比例现在没有什么特别确切的数字，我们估计可能大概是三分之一左右吧。
　　主持人：也就是说占有的比例相对来说比较高的。
　　教授：对。
　　主持人：复杂先心病的种类有哪些？
　　教授：复杂先心病种类比较多，儿童中最常见的是法洛氏四联症。但是新生儿中最多的是完全性大动脉转位，这些都是严重的复杂先心病。
　　常见的复杂先心病
　　复杂先心病法洛氏四联症最常见
　　教授：讲到复杂先心病，最常见的是法洛氏四联症。正常人有四个心腔，心房、心室比较完整的，而法洛氏四联症则心室间隔有很大缺损，同时长在左心室的主动脉向右移位―主动脉骑跨，在肺动脉跟右心室连接的地方，右心室流出道到肺动脉主干瓣膜，以后各个肺动脉分支会出现狭窄，血液流通不畅。这种狭窄可能引起右室阻力增加，导致心肌肥厚，同时常合并病变，如动脉导管未闭，合并腔静脉、上腔静脉发育的异常，很多异常都可能同时发生，但是最常见的就是法洛氏四联症。
　　法洛氏四联症可根据不同情况采用不同方法进行治疗，最常见、最有效方法是进行根治手术。即把缺损部分补上，狭窄的地方可以通过疏通流出道、解决瓣膜狭窄、肺动脉重建加宽等等，根据情况采取相应技术解决狭窄的问题。右心主肺动脉进行加宽，疏通也好，很多办法解决，如果正常情况下，有的患者可以成为篮球运动员，这类手术到现在有40多年的历史，有记录有的病人手术后已经活30多年。
　　完全性大动脉转位是最严重的复杂先心病
　　教授：另外最严重的先心病是完全大动脉转位，对大家来说，首先得知道什么是完全大动脉转位。正常的主动脉从左心室发出，血经过肺里面含有氧的血，通过主动脉各大分支输送到全身去，这是正常的动脉系统。人体静脉系统，氧合血到了全身经过组织代谢，最后氧被利用了，组织中的一些代谢产物通过静脉回到右心，最后从肺动脉又到肺里进行氧和，成为动脉血，静脉、动脉系统结合为一个正常的循环系统。
　　如果大动脉转位，主动脉、冠状动脉都长反了，全身的血流流到右心去，所有的经过代谢的缺氧的静脉血流最后可能会到全身去。然后从肺里氧合好的血流通过左侧心房，通过左心室，最后还是回到肺里，这两个循环基本是分离的。
　　但这些有病的孩子怎么活下来呢？原本两个血管、心室之间应该是分隔的，可能有交通口；即主动脉肺动脉之间应该分离的，可能有一个管道是通着的，一直保持着相通，如有动脉导管未闭，心房间隔缺损（两个心房之间的交通），才能维持这些孩子的生存。所以一旦动脉导管被关闭掉，孩子可能会死，80％以上婴儿在一岁之内将死亡。
　　如何治疗好这些孩子？可以把这些导管完全切断，缝合好，把缺损的心房、心室修补好，然后把两个血管调转回原来的地方，在这个调的过程中，因为主动脉内流的没有氧的静脉血流，灌到整个全身的血流是静脉的血流，主动脉移位，冠状动脉血管也得跟着移位，并必须重新在新建的主动脉找到合适的位置，在主动脉壁上挖一个窟窿，把两个小的血管的开口重新移植到新建的主动脉上去。大动脉转位一般生下两周之内必须手术，不手术就会有危险。
　　复杂先心病最有效的治疗方法是手术根治
　　主持人：复杂先心病目前是不是只能手术治疗？
　　教授：是，全世界都是这样，只能考虑手术治疗。
　　主持人：复杂先心病根治性手术治疗效果是很好的。
　　吴清玉教授：但是和医生手术技术及病人病情严重程度有关系。但是有一些病人同样的病可能不能够做根治，比如不同的时期，要等长大一点才能做。有的肺动脉发育不好，要给他先做一个减状手术，等长大、长好了，各方面条件具备了再做根治手术。
　　复杂先心病治疗需要多次手术，有时未必越早越好
　　主持人：您刚才提到复杂先心病有时候新生儿刚出生就需要治疗，有些是三个月再治疗，有些是六个月需要治疗，是不是所有的复杂先心病越早治疗越好？
　　教授：孩子应该早一点治疗，治好了减少了家庭和社会的负担。但是从病人病情本身来说，并不是这样的，就像我说完全大动脉转位，如果不给予治疗，出现肺高压，肺血管、肺将会产生病变，以后即使做心脏手术恢复也不会好，在这种情况下要尽早的手术。
　　同样的完全大动脉转位，如果肺动脉发育不好，包括肺动脉狭窄等等，这些孩子因为他从右心室到肺之间的连接，需要植入肺瓣膜和肺动脉，但是到目前为止这些植入的管道没有特别合适的，有一些管道使用寿命也最多十多年吧，必须得重新再换，为了避免多次手术，这种孩子要能够等的话，稍微尽量晚一点手术。因为做得越早，做的次数越多，越晚可能手术次数少一点。怎么解决这些管道问题，也是我们正在研究的一个方面。
　　复杂先心病手术时机家长应理性选择
　　主持人：对于家长来说，这个复杂先心病手术时机应该如何理性选择呢？
　　教授：对家长来说，复杂先心病患儿一生下来就可以看出来，因为多数表现是紫的，另外还有不是很紫的一些病人，一般的大夫通过听诊就能判断，因为有杂音。家属一开始对这一方面就要注意，有的家属一开始不在意，等到这个孩子病得特别厉害，干活、跑步都不行了，再去医院看病，有的家属找到我们的时候可能已经去过很多医院了，各个医院都告诉他，这个手术现在错过时机了，不能做，太晚了。有时候找到我们，再通过各种办法来求助，我们都能理解。家属希望争取博一下，就是赌博一下，其实他们是误解，这个不是博的问题，是我们知道的结果，手术对他们没帮助，所以在这种情况下，我们还是不能考虑手术。这属于第一类，应该及时做手术，及时发现，他因为自己这方面的重视不够，延误了手术。
　　第二类，一生下来发现患有心脏病，但是不知道怎么样治疗？所以特别着急，有的甚至马上要做手术，有的病人可能生下来两天三天，五天六天就要做手术。但是这些病人可能需要等，就像肺动脉发育不好，或者是肺动脉流出道狭窄，要等到孩子更大，合适的时候才考虑手术。有些孩子如果不做手术活不下去了，很厉害，必须想办法为病人做手术，手术不能做根治，只能考虑叫做分流和姑息性手术，让病人先活下来，让肺和心脏血管条件进一步发育，合适的时机再考虑手术。
　　第三种情况，像我刚才讲的大动脉转位，应该生下来尽快手术，所以尽快，姑息，常规手术三种都有可能，如何决定，让我们家长首先第一个重视这个问题，第二个要到有条件检查的医院，找有经验的大夫来帮助提供一些建议，特别是有些很危重的孩子，最好像我刚才讲的到大医院直接住院再想办法解决。
　　治疗复杂先心病我国部分技术已赶超国外，但整体上仍有差距
　　主持人：复杂先心病是治疗难度非常大的疾病。在我国治疗复杂先心病的整体水平如何？与国外相比我们还存在哪些差距？
　　教授：在我国能够做很复杂先心病的医院应该不是很多，不超过十家。能做复杂先心病手术的大夫也不是很多，所以整体上我们可能和发达国家会有一些差距。但是这个差距不是很大，有的方面、有一些手术的疗效应该并不比国外差。但是从手术本身来说，不仅仅是外科大夫把手术做好的问题，需要团队合作。内科、外科大夫很重要，但更重要是团队整体工作，而且包括整个医院的管理和支持，复杂先心病的孩子本身脆弱、娇小，很容易发生感染、呼吸道并发症，因此营养怎么给予，用药要求非常的精确、准确，要求非常高，不单只是手术的问题。在出院之前病人是监护状态，对团队整体的综合水平要求很高，所以在这一方面，团队水平跟国外比肯定是有差距的。
　　但是十几年前有些复杂先心病可能整个国家复杂先心病都治不好，除非到外国治病，在国内可能治不好，或者没等你治患者就已经死了。但是现在国内这些大的医院完全可以做这些手术，而且孩子可以恢复得很好，这是很大的一个进步。
　　我们院有很多大概生下来十天以内做手术的，现在孩子都挺好的，手术后普通的心脏检查发现这些患儿跟正常孩子一样，各科检查能看出来以前是大动脉转位，现在已经完全恢复正常了。
　　主持人：对。我想问一下咱们国家有具体哪些医院可以做呢？
　　教授：北京、上海等比较大的医院都可以做。阜外医院开展复杂先心病治疗是最早的，现在，清华一附院、安贞医院、上海儿童医学中心、南京儿童医院等等都可以进行复杂先心病的手术。
　　对于复杂先心病患儿，不论是家长还是医生、社会都不应该选择放弃
　　主持人：许多复杂先心病手术风险大，甚至需要多次手术治疗，很多家长害怕手术风险，而放弃治疗，这样是不是不太妥当？
　　教授：这是比较复杂的问题，不仅仅是家长考虑该不该治的问题，实际涉及到很多方面，是社会问题和现实中的一些问题。我不说大家也明白，我只举一个例子，我们为生下来11个小时做手术这个孩子，这个孩子实际上怀孕六个月在胎里就知道，是患有完全性大动脉转位，但是这个家属说这个孩子一定要，一定要保。而且当时就知道这个孩子要做手术一定找我来给他做手术，他相信我们。最后到我们医院让这个孩子生下来，所以这种观念和对我们的信任是做手术的保证，最后我们是从晚上7点钟开始，到夜里一点多钟完成这个手术，过程顺利，效果很好。如果有条件，能够找到比较好的医院、医生和护士能够帮助他，把一个不健康的孩子，或者濒临死亡的孩子，能够让他变成一个正常人，我想这是应该的，是很好的一件事情。但是不同的情况可能不同的家庭，不同的父母，这些问题可能会有不同的一些认识和考虑，但是作为医院和医生、护士来说，只要病人有病我们必须想办法第一时间给他治疗，第二个是争取最好的治疗的结果，对减少病人和家属负担也好，减少社会负担也好，这是我们医院和医生的责任。
　　我国三尖瓣下移畸形治疗技术世界领先
　　主持人：我们了解到您在三尖瓣下移畸形的治疗上非常有造诣，目前我国三尖瓣下移畸形手术的疗效在世界领先，能否给大家简单介绍一下三尖瓣下移畸形？目前手术成功率能有多高？
　　教授：三尖瓣下移畸形这个病是先天性心脏病，又叫做Ebstein畸形。
　　正常人右心室有三个瓣叶，瓣叶本身和瓣下乳头肌相连的有腱索，有瓣叶，瓣环，乳头肌相连的装置，就像一个门似的，是三个构成阀门的组成部分，像降落伞一样，伞是完整的。
　　Ebstein畸形的病人三尖瓣瓣叶的大小和位置不和正常人不同。首先三尖瓣下移畸形的病人三个瓣叶不正常，长得不该大的长大了，有的该长的没长，或者长得很小。这是第一个，大小不同。
　　Ebstein畸形的病人三尖瓣长的位置和正常人也不一样。正常人长到瓣环心底的水平，但是对这些人来说可能长在不同水平上，至少大部分人像隔叶后叶是下移了，这是最常见的。下移的距离也不一样，有的下移一个厘米，有的下移两三个厘米，甚至下移到更严重到心尖部，这个瓣叶发展得不好，和位置下移和瓣环扩大，导致右心室阀关不上，血会反流，同时在下移瓣叶和正常的房室环之间有一个范围，这个距离的心肌一生下来就变了，这个部分就非常薄。
　　三尖瓣下移畸形本身可以合并很多情况，比如合并预激综合症，合并心室发育不全，合并动脉导管未闭，可能还合并有大血管转位等等。
　　三尖瓣下移畸形如果不治疗可能会越来越厉害，但有些病人出生后可能看不出来，可能很大了才会发现。
　　三尖瓣下移畸形手术的话首先是解决瓣膜的问题，瓣膜没长好可能就会有变化。过去治疗三尖瓣下移畸形主要是成形术的办法。这个病做得最多最早的数量目前整体的还是美国的明尼苏达州，城市南一百公里的医学城，他们那里做得最早。按传统的办法，不是瓣叶下移了吗？给提上来。另外一种办法就是换瓣，但是换瓣膜有什么问题呢？
　　第一个问题：我们要换现在常用的瓣膜，一种是机械瓣膜，我们必须给这些病人一辈子吃抗凝药，让血不能凝，一旦凝了，瓣叶就卡住了。一旦卡住肺里很快就会有危险。吃抗凝药不能停，这个孩子这么小，随时磕磕碰碰，可能一出血不容易止住，一辈子天天吃药，差不多经常化验，离不开医院，可能有各种各样的出血或血栓风险。
　　另外一个问题，机械瓣叶可能周围的东西长进去还得再换。
　　能不能有不用吃抗凝药的瓣膜呢？有一种我们叫组织瓣，一般用心包或者其他的材料做的瓣膜，目前也常用。可是对孩子来说，这种瓣膜坏得更快，一般情况下十年左右瓣膜肯定已经不行了，极少数时间能更长一些。想想即使从三五岁开始换，十年来一次或者二十年来一次，并且每一次心脏手术都有困难，心脏手术一次会比一次难。
　　第三个问题，这些孩子可能生下来很小，有的瓣膜大小未必都合适，即使能放进去，但是对心脏收缩来讲会影响心功能，这是不正常。
　　另外法国人也是用一种类似方法来做，但是会比美国的方法好一些。
　　到现在为止全世界没有一个大夫在这个手术方面比我治疗的病人更多，结果更好。我们怎么来解决这个问题呢？我们做很多的基础研究，包括动物实验，临床的中的改进。比如说这个瓣膜地方原来根本没长，你说我们有没有办法让他有一个瓣叶呢？但是如果有，他能不能长得上啊？等等很多问题，我们过去做了很多系统的、严格的研究。比如自体心包，过去很多心脏手术都在用这种材料，结果发现这些都是可以长得上的，我们把自体心包做成瓣叶并缝在室间隔上，这些全世界可能没有人做过这方面的实验研究和发现。正常的有三个瓣叶，应该长得足够大，足够好，能够起作用，但是现在长的位置不对，长得乱七八糟，能不能把这些不正常拼成一个接近正常的瓣叶，没有人有这样的经验。有缺陷的瓣叶可以用别的材料进行代替，还有自己长得不正常的瓣叶。所以我们在临床过程中，最后发现这些问题应该可以实现。这是解决瓣叶问题，那么腱索乳头肌这些问题怎么办？下面这些问题怎么办？我们能够找到一些方法，比如说这个肌肉很不正常，它长在那儿本身是一个多余的，需要去除的异常的肌束，影响血流。把它立起来跟那个瓣叶接起来，这样就解决了乳头肌问题。然后瓣环异常扩大，我们把瓣环变成正常大小，这些问题都解决了，心房和瓣膜，房化心室这一部分怎么办？不管美国也好，法国也好，他们的办法都是把它不管从横向，还是纵向都是一个折叠的办法，但是折叠的办法，经常可能会因为范围有的很大的，将来长不好或者还会漏血。我们现在所用的办法，把它一大部分切掉，然后恢复整个心室正常的形态。
　　为什么其他专家不敢这样做呢？因为这里面血管很重要，冠状动脉在那里通过，他们不敢解决。我们想的办法把这些血管继续保留，让这些心肌重新重叠起来，增加心脏收缩力量。从心室本身，瓣环，瓣叶，腱索整体修复，很容易理解，我们是做一个根据患者自己原有的材料和基础进行彻底的改变，目前已经做了一百例多这样的病人。即使不能使全部患者恢复跟正常人一样，但是相当大一部分人可变成正常人。
　　我们这个专业最大的会是美国的年会，一年一次，可能有五千多专家参加会议，当然在先天性心脏病方面专家没有那么多，但是在这个会上，我07年在大会上做了一个报告，关于先心病治疗。在我之前没有人在那个讲堂上讲中国人怎么治疗先心病的经验。
　　所有这些工作一个方面我们帮助这些病人，另一方面我们让全世界的同行都知道，我们中国人很多方面，在治病方面，特别是先心病手术方面不会比他们差。
　　主持人：这一方面应该属于绝对的世界领先水平。
　　教授：有些方面可以这么说，但不是全部，还有很多方面。最重要知道我们有哪些不足，我们想办法一个一个问题进行解决。
　　复杂先心病术后应坚持服药、适当运动、定期复查
　　主持人：刚刚您也提到复杂先心病的小孩治疗以后还需要精心照顾，家长很多疑问，有需要哪些注意事项呢？
　　教授：复杂先心病手术后心脏的愈合有一个过程，早期心脏功能还差，需要一些药物，至少吃一年，埃勃斯坦畸形至少吃一年到半年那些药，让它完全长好，而且恢复得很好。另外术后不能剧烈运动，一定要等完全长好情况下，如果过程中注意得不够，孩子管得不好，运动量太大了，可能就会对手术的结果会有影响的。还有要定期到医院找大夫进行复查。很多病人家属问能不能打预防针？手术后的患儿预防针要打，没有任何关系。一部分病人手术后可以成家，可以生孩子。要根据孩子手术情况进行评估。还有需要注意的，有些家属应该知道患儿在术后不同时期的心理变化，对患儿要多些沟通和关爱，但是不能娇纵。
　　心脏权威专家教您预防心脏病
　　主持人：吴教授，您认为应该如何预防先心病？平时应该如何保护自己的心脏？
　　教授：先心病预防一般是怀孕前三个月发生，母体在这个过程中要进行预防。如果对于正常人得心脏病来说，那是后天性心脏病，后面得的这些问题是需要能够注意的。在后得的病里面，最多的第一位的病就是我们叫做冠状动脉硬化型心脏病，叫冠心病，大家耳熟能详的一个病。这个在世界卫生组织的统计结果，人类死亡的第一位原因就是这个病，而这个病常常容易出现的并发症是什么？因为冠状动脉有病以后出现心肌梗死，瓣膜可能有问题，心室可能有破裂，很多合并症都可能发生，如心率紊乱，在这种情况下，要不想发生后面的结果。年轻时候要注意预防动脉硬化，手术台上能看到最小的孩子14岁就能看见动脉硬化，意味着很多人应该从年轻时候开始预防动脉硬化。如何预防？不能吸烟是一方面，适当的积极的参与体育运动，控制饮食，控制血压，控制血糖，控制血脂，减轻心理及各个方面的一些负担，保持一个健康的心态，规律的生活。可能这里面的体重饮食控制和血糖、血脂控制，以及戒烟这里面是最主要的。
　　清华大学第一附属医院心脏中心简介
　　主持人：我们访谈接近尾声，请您介绍一下清华大学第一附属医院心脏中心。
　　教授：可能很多网友都知道，我原来在阜外工作28年，在那里做了9年副院长，主要管医疗和护理，同时做心脏外科主任，后来我发现我们医院的一些管理的理念、体制等方面跟国外比有相当大的一个差距，这个差距只有我们少数人能知道，因为我们经常有一些国际性的交流，国际上有一些同行，外国人到医院，包括也在国外医院学习过，知道外国人大夫怎么工作，外国心脏科室怎么样进行组织和管理？比较起来，我们有一定的差距。而且这个差距影响到了我们医院的发展和学术的进展，所以在那个时候我就想有没有可能建一个好的心脏中心。我们想按照我们的目的，第一个把最优秀的骨干组织起来，形成一个团队。第二个能够带动培养年轻人，影响周围的一些同事，大家共同把事情做好，让大家认清这件事情。清华大学第一附属医院心脏中心由此而生。
　　我们心脏中心有一个很好的团队，有各个方面专家，心外科、影像，麻醉、心内科、护理，还有其他的一些科室，包括我们心外科一些骨干的人，技术都是很好的。现在差不多有两百张床，我们所有的人大夫、护士加起来差不多也快两百个人，规模还是比较大的。
　　去年为止，我们一共做了三千多例手术。我04年4月3日到这家医院工作， 4月17日我们做了第一台这样的手术。到现在为止我们解决的数量不算很多的，有三千多病人，但是最重要的问题其中1900多位病人是全国各个医院不能治疗的，像很多复杂先心病。感谢这些病人对我们的信任，我们会想办法做对病人有意义的事情，对社会有意义的事情，这是我们的职责，也是我们的愿望。希望能改进我们可能做得不好的地方，使我们的工作能够越做越好。
　　专家的出诊时间和地点
　　主持人：非常感谢您，最后请您介绍一下您的出诊时间和地点。
　　教授：一般情况下，我一周只有周一下午在医院出诊主要是会诊。
　　主持人：非常感谢您来我们这里，给我们所有的网友讲解了这么多关于复杂先心病的知识，再次感谢教授的光临