血友病甲的治疗

　　1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

　　2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

　　3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

　　4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

　　5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

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FⅧ基因的缺陷导致FⅧ合成的障碍以及FⅧ分子结构的异常引起FⅧ功能活性的降低或缺乏是血友病的根本病理生理基础。FⅧ基因和血友病甲的基因缺陷，FⅧ基因位于X染色体长臂末端(Xq28)包含186kb，约占X染色体全长的0.1%。外显子26个，总长度约9kb。内含子25个。mRNA长约9029bp,，引起血友病甲的FⅧ基因缺陷可以是点突变、基因的部分或全部缺失、基因成分插入、产生终止密码的点突变和基因

发布于 2025-02-12 13:22

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血友病甲的临床症状

出血症状出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。出血表现有： 1.皮肤、粘膜出血由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。 2.关节积血表现为复发性关节出血及血友病性关节病，是血友病最常见的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。 3.肌肉出血和血肿 4.创伤或手术后出血 5.其他部位的出血2/3

发布于 2025-02-12 13:08

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血友病甲的临床诊断与治疗

临床诊断理论推断根据病史、出血症状和家族史，即可考虑为血友病，进一步确诊须作有关实验室检查。实验室检查血友病甲验室检查的特点是： ①凝血时间延长(轻型者正常); ②凝血酶原消耗不良; ③活化部分凝血活酶时间延长; ④凝血活酶生成试验异常。基因诊断利用分子生物学技术，发现血友病患者基因突变位点和形式，并可于产前进行胎儿基因诊断。治疗预防出血自由养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出

发布于 2025-02-12 13:15

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血友病甲病因及临床表现

1.关节出血是本病典型的出血症状之一约见于2/3以上的病例。常发生在创伤行走和运动后。关节出血的好发部位以频度排列依次为膝关节、踝关节肘关节、髋关节肩关节和腕关节。关节出血与该关节的承重和活动强度有关在学步前的儿童很少有关节出血。关节出血常来自该关节的滑膜血管，血液进入关节腔和骨骺等部位关节出血开始时有轻微的关节不适历数分钟到数小时，然后逐渐疼痛加剧关节局部肿胀发热血液渗入皮肤或皮下时可有发红

发布于 2025-02-12 13:01

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血友病的饮食

血友病适宜食物 1.保肝(促进因子生长)：动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜：南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。 2.提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。 3.高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形)：奶制品、日光浴、软骨等。 4.高胶原蛋白(强筋、促进关节修复)：蹄筋、肌腱、猪皮等。 5.止血饮食(滋阴养血、健

发布于 2022-11-24 10:28

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血友病的症状

对于血友病的人来说，一不小心的磕碰，都是很危险的事情。所以对患有血友病的人来说，连走路都得小心翼翼，怕一不小心就摔跤，等情况的发生。那么就连磕碰一下出血都是很危险的事情，那么血友病还有哪些危险的症状呢? 关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液

发布于 2024-04-23 00:24

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血友病的危害

关于血友病的常识不知道大家知道多少，血友病具有遗传性，严重的血友病对健康的危害非常深，若血友病患者能够及时到专业正规医院进行治疗，或许血友病还不会让患者出现生命危险，多了解血友病的一些危害表现，可以让其他人做好预防血友病的措施，接下来就带大家认识血友病的危害表现。 1、皮下及肌肉出血血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身

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治疗血友病

1.局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。 2.替代疗法是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止

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血友病的常见原因

血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长，终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。血友病发病率为5～10/10万，其中以血友病甲较为多见，占77%，血友病乙约占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减

发布于 2023-03-26 14:50

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血友病的遗传方式

血友病是性染色体隐性基因的，所以男生和女性的发病者的染色体分别是XaY、XaXa。所以血友病甲有四种遗传方式： 1、血友病患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。 2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病，女儿50%可能为携带者。 3、血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。 4、男女都为血友病患者的

发布于 2024-04-23 00:51

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