1.关节出血是本病典型的出血症状之一约见于2/3以上的病例。常发生在创伤行走和运动后。关节出血的好发部位以频度排列依次为膝关节、踝关节肘关节、髋关节肩关节和腕关节。关节出血与该关节的承重和活动强度有关在学步前的儿童很少有关节出血。关节出血常来自该关节的滑膜血管,血液进入关节腔和骨骺等部位关节出血开始时有轻微的关节不适历数分钟到数小时,然后逐渐疼痛加剧关节局部肿胀发热血液渗入皮肤或皮下时可有发红和淤斑鶒关节活动受限。有时患者可有低热鶒,但明显持久发热常提示合并感染。由于关节结构的关系,关节出血常呈自限性。当出血停止后,有些患者关节内血液健康搜索在数天至数周内逐渐吸收关节功能逐渐恢复。反复关节出血使关节造成慢性损伤滑膜炎关节软骨破坏,骨质增生和萎缩,关节面唇样增生和骨赘形成,关节腔狭窄以及骨质坏死和囊性变,导致关节畸形和功能障碍严重者造成跛行。若能对关节出血进行早期替代治疗,常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收,避免严重的血友病性关节病和患者致残。血友病甲患者小关节出血发作很少而脊柱关节极少出血。
2.肌肉出血和血肿是血友病也是其他凝血因子缺乏症的特征,其他出血性疾病少见。常在创伤或活动后发生,也可在创伤不明显情况下发生。可发生在任何部位但用力肌肉群更易发生。约75%患者发生过肌肉出血和血肿。皮下和肌肉出血均有向四周扩散倾向,血肿可以逐渐增大,严重病例尤其是腹膜后出血可引起贫血和休克。血肿压迫重要器官后果严重,腹膜后出血可以引起麻痹性肠梗阻,血肿进入胸腔或颈部可造成呼吸道阻塞,下腹部血肿导致尿路阻塞可影响肾功能血肿压迫神经可致神经损害,髂窝部位的出血常是致残的。肌肉出血的频度依次为小腿、大腿、臀部前臂和腹部。
3.皮肤和黏膜出血皮肤和黏膜部位出血并非本病特点,其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜部位的出血。血友病甲皮肤出血的特点是不表现为出血点,而呈片状淤斑并常伴有皮下硬结,系真皮层以下部位出血形成的小血肿,常因轻微创伤引起。皮肤有较大伤口时常出血不止。黏膜出血常见,黏膜部位小伤口常引起持续地出血不进行替代治疗不易停止齿龈、舌和其他口腔黏膜部位的小伤口常出血持续不止,若不进行替代治疗,可以导致严重失血。消化道出血健康搜索不少见,出血常严重,可因食物损伤上消化道黏膜或消化性溃疡引起。成年血友病患者中消化性溃疡发生率为正常男性的5倍。