血友病甲的临床诊断与治疗

　　临床诊断

　　理论推断

　　根据病史、出血症状和家族史，即可考虑为血友病，进一步确诊须作有关实验室检查。

　　实验室检查

　　血友病甲验室检查的特点是：

　　①凝血时间延长(轻型者正常);

　　②凝血酶原消耗不良;

　　③活化部分凝血活酶时间延长;

　　④凝血活酶生成试验异常。

　　基因诊断

　　利用分子生物学技术，发现血友病患者基因突变位点和形式，并可于产前进行胎儿基因诊断。

　　治疗

　　预防出血

　　自由养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射。

　　局部止血

　　表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。

　　替代疗法

　　目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平。使用的制剂有：

　　因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂

　　冷沉淀物

　　凝血酶原复合物

　　输血浆或新鲜全血

　　约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ 替代治疗后，出现抗因子Ⅷ抗体。这种患者治疗方法是：

　　①增加因子Ⅷ 剂量达原剂量一倍以上;

　　②活化因子Ⅶ (Ⅶ a)或活化凝血酶原复合物;

　　③大剂量丙种蛋白静脉输注;

　　④免疫抑制剂，如环磷酰胺;

　　⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。

　　药物治疗

　　(1)1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP)

　　(2) 性激素

　　基因治疗

　　正在进行动物实验和临床前期验证。

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血友病甲的临床症状

出血症状出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。出血表现有： 1.皮肤、粘膜出血由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。 2.关节积血表现为复发性关节出血及血友病性关节病，是血友病最常见的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。 3.肌肉出血和血肿 4.创伤或手术后出血 5.其他部位的出血2/3

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