1、血友病A的临床分型
血友病A患者的出血往往与血液中凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）多少有关。如FⅧ:C水平<1％，往往会有反复自发性出血，而FⅧ:C水平＞25-45％，则不会出现自发性出血，常在创伤、手术后有异常出血。因此临床根据患者血液FⅧ:C水平与出血的倾向，分为4型。
分型 FⅧ:C水平(％) 临床特点
重型 <1 自发性反复出血，见于皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等。
中型 1-5 有自发性出血，多在创伤，手术后有严重出血。
轻型 ＞5-25 无自发性出血，创伤、手术后出血明显，掉牙、拔牙后出血不
止。
亚临床型 ＞25-45 常在创伤、手术后有异常出血。
2、血友病A的病情分度
血友病A患者根据其出血部位，分以下3类。如躯体重要部位的出血，可能造成重度危险，为重度出血，而皮肤瘀斑，血肿则为轻度出血。
重度出血：包括特殊部位出血，如中枢神经系统(颅内)和软气道(咽喉，颈部)出血；消化道，
泌尿道，呼吸道出血，腹膜内M腹膜后出血及眼底出血等。
中度出血：包括关节出血，肌肉出血，口腔出血，软组织出血等。
轻度出血：包括皮肤瘀斑，皮下血肿，鼻出血等。
3、血友病A替代治疗剂量
血友病A患者在出血，需要止血治疗时，先要根据出血部位，即根据上述的病情分度，确定是重度出血，或是中度出血，还是轻度出血。根据病情分度，确定要达到的血液FⅧ:C水平(％)，有效止血。如婴幼儿较常见的中枢神经系统（颅内）出血，属重度出血，血液需达到FⅨ:C水平(％)至少40～50％，才能达到治疗效果。
下述是根据不同的出血程度，需达到的血液FⅧ:C水平(％)，及疗程等。
出血程度 目标FⅧ:C水平(％) 剂量(UMkg)×次数M天 疗程(天)
重度 40～50 (30～40)×3 7～10
中度 30～40 (20～30)×2 5～7
轻度 20～30 (15～20)×2 3～4
另重要的特殊部位出血可将FⅧ:C水平提高至＞50％。
由于FⅧ:C代谢半减期为8～12小时，故血友病A患者开始时需8～12小时输注1次，以后酌情延长间隙时间，直至出血停止。
一般以APTT和FⅧ:C测定作为调节剂量的参考。
一般情况下，需将出血治疗的血友病A患者血浆FⅧ:C水平维持在止血水平(20％～30％)以上，APTT维持在50～60s(参考范围31～43s)以下。
4、血友病A替代治疗药物
首选重组人活化FⅧ(rhFⅧ)制品(拜科奇等)，
血浆源性FⅧ浓缩物(抗血友病球蛋白，AHG)，
冷沉淀物(含Ⅷ、ⅩⅢ、vWF、纤维蛋白原等；每袋含FⅧ 80～120U)，
新鲜冷冻血浆(FFP)(FⅧ: 1U/ml)，
鲜血(6h内采集)。
5、血友病A替代治疗剂量计算
在无FⅧ 抑制物时，输入FⅧ 制品1单位(U)Mkg?次，提高FⅧ(FⅧ:C)2％。
患者每次所需FⅧ(U)患者体重(kg)×(目标FⅧ:C止血水平％－实测患者FⅧ:C水平％ )×0.5。
举例：患者50kg，目标FⅧ:C 50％，实测FⅧ:C 1％，1次所需FⅧ(U)50×(50－1)×0.5 1 225UM次。
