发布于 2023-01-18 20:16

  教科书上常将IgA-N作为一种独立的疾病,但事实上,在发病机理及临床表现变化太大,治疗及预后完全不同,不应作为一种单一的疾病,而必须分型。目前在文献中所提及IgA-N的病理分型都已经太陈旧,如Lee’sHaans等,根本问题是未触及疾病的实质,最多只有一定的预后判断意义。IgA-N在病理上肯定是多形态的,但迄今并没有特征性的表现;而IgA-N的临床表现却已经显示出某些集结性特点。因此以临床表现为基础的临床病理分型有可能使我们对IgA-N的认识向前推进一步。

  一、临床分型的依据

  1、某些临床表现具有公认的判断预后意义

  孤立性镜下血尿;反复发作性肉眼血尿;大量蛋白尿;

  持续性高血压

  2、某些病理特点具有预后判断的意义

  基底膜损害;单纯系膜病变

  3、某些病理特点具有指导治疗意义

  血管炎样病变(大量新月体形成)

  4、某些临床征候具有治疗指导意义

  感染后迅速出现的反复发作性肉眼血尿

  二、新的临床分类

  (一)单纯性镜下血尿型(I-H):

  1、尿检异常:镜下血尿,无蛋白尿,无肉眼血尿。

  2、肾功能正常,无高血压。

  3、病理:病理改变较轻,系膜区只有IgA沉积,硬化球较少,无新月体,小管间质病变较轻,血管病变不明显。电镜排除“薄基底膜肾病”。

  (二)尿检异常型(U-ab):

  1、起病常隐匿,确切病程不易断明,临床症状无明显特征。

  2、尿检异常:镜下血尿或肉眼血尿单次发作,尿蛋白<2.0g/24hr。

  3、无低蛋白血症,肾功能正常,无高血压。

  4、病理:病理改变轻重不一,从轻度系膜增生性病变、FSGS到肾小球硬化。系膜区沉积物除IgA外,常有IgG,可以出现血管袢沉积。间质病变轻到中度。但不存在广泛硬化。

  (三)反复发作肉眼血尿型(R-GH):

  1、肉眼血尿反复发作,可为新鲜或陈旧,次数≥2次。发作前数小时(不长于24小时)有前驱性感染(上感居多,也可能是胆囊炎或腹泻),发作期间可有腰酸腹痛。

  2、肉眼血尿发作间期可有持续尿检异常,但尿蛋白一般<1.5g/24h,最多不超过2.0g/24h。无明显低蛋白血症,肾功正常或轻度异常。

  3、发病年龄多处于青年。

  4、病理:肉眼血尿发作1月内,可见节段细胞性新月体(<10%),无袢坏死。小球硬化少,间质病变较轻,无严重血管病变。

  (四)新月体型(Cres.IgA-N):

  1、常伴肉眼血尿可持续较长时间,或镜下血尿超过50万/ml。

  2、可以合并高血压,Scr可以轻度升高。部分患者ANCA可能阳性。

  3、病理:常伴袢坏死,新月体>15%,血管可呈现纤维素样变性或坏死,Fibrin染色阳性。

  (五)大量蛋白尿型(MP):

  1、尿蛋白及浮肿为主要表现,一般无肉眼血尿。尿蛋白>3.5g/24h,低蛋白血症明显,Alb<30g/l,有高脂血症。有明显浮肿。

  2、血压正常或轻度升高,肾功能可以不正常。病程较长。

  3、病理:小球硬化较多见,常有基膜病变,小管间质病变轻-中度。

  (六)高血压型(HT):

  突出表现是血压持续升高,常用降压药物控制,可有不同程度肾功能不全,也可合并一定程度的尿检异常。

  1、孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿,尿蛋白<3.5g/24h。

  2、病初即有血压升高,入组时血压>140/85mmHg,有或无其它靶器官损害。

  3、Scr正常或升高,但<5mg/dl。

  4、病理:慢性化病变较重,较多球性硬化,间质病变中到重度。血管病变突出,血管透明病变较多。

  (七)终末期肾衰型(ESRD):

  1、血肌酐大于5.0mg/dl;

  2、病理上多见球性硬化,小管间质病变重度。

  三、各型IgA肾病的治疗建议

  临床分型百分比治疗原则

  单纯镜下血尿2.8%中药辨证治疗,免疫抑制剂无效,轻者随访

  尿检异常型42.9%中药辨证治疗+雷公藤+ACEI+ARB,可以试用MMF

  新月体型7.2%MMF+中药辨证治疗,激素+雷公藤

  反复发作肉眼血尿13.2%中药辨证治疗,可试用雷公藤+扁桃体(病灶)清除术

  大量蛋白尿型10.9%中药辨证治疗,对症支持,可试用免疫抑制剂

  高血压型18.9%中药辨证治疗,对症支持,可试用免疫抑制剂

  终末期肾衰型中药辨证治疗,延缓肾衰,必要时替代治疗

IgA肾病的临床分型相关文章
对IgAN发病机制的研究尚不十分明了,不应该将本病作为一个独特的疾病对待,而应将其视为一组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。一、IgA肾病的临床分型治疗?       二、IgA肾病的病理分型IgA肾病的病理分型一:1982年WHO正式将IgA肾病的肾脏病理分型改变为五级:Ⅰ级:轻微损害;Ⅱ级:微小病变伴有少量节段性系膜增殖;Ⅲ级:局灶节段性肾小球肾炎,少于50%的肾小球呈现显著变化;Ⅳ级:
发布于 2022-12-16 23:19
0评论
IgA肾病又称Berger病,是一免疫病理学诊断术语,以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状及病理改变。IgAN的病理改变IgA肾病的异质性临床表现多样,轻重不等,从镜下血尿到急进性肾炎综合症病理改变差异大,几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现对治疗的反应不同预后不一,从自发缓解到进展至ESRDIgAN的病理分级/积分法缺乏疗效显著的治疗方法,早期诊断
发布于 2023-02-22 22:11
0评论
1、诊断1.1、发病特点IgA肾病是最常见的一种原发性肾小球疾病,是一个免疫病理学的诊断名词,是一组不伴有系统性疾病,肾脏组织病理特点以系膜细胞和基质增生为主,免疫病理特点是系膜区以IgA沉积为主,临床上以血尿为主要表现的原发性肾小球肾炎。1.2、IgA肾病尿检特点1、单纯血尿(镜下血尿或肉眼血尿);2、血尿伴轻、中度蛋白尿;3、单纯蛋白尿,甚者为肾病综合征。临床上以前两种情况多见。IgA肾病在
发布于 2023-02-22 21:31
0评论
肾病(IgAnephropathy,IgAN)又称Berger病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。其临床表现为:反复发作性肉眼血尿或镜下血尿。疾病分类1、原发性IgA肾病:由肾脏本身疾病引起,多见。2、继发性IgA肾病:由肾脏以外的疾病引起,如:紫癜性肾炎,HIV感染,血清阴性脊柱关节炎,肿瘤,麻风病,肝脏疾病,家族性IgA肾
发布于 2023-02-28 17:06
0评论
IgA肾病又称Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。其临床表现多种多样,主要表现为血尿,可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损,是导致终末期肾脏病的常见的原发性肾小球疾病之一。约40%~45%的患者表现为肉眼或显
发布于 2023-01-18 20:11
0评论
IgA肾病是最常见的原发性慢性肾小球疾病,临床上主要表现为血尿、或血尿伴有蛋白尿,有很多患者咨询相关问题,因个人时间有限,难以逐一深入回答,因此,特别将IgA肾病的相关知识介绍如下,以期能对广大患者有所帮助。IgA肾病是在1968年由Berger首先描述,故又称Berger病;是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病[1]。在美国,为儿童终末期
发布于 2022-12-16 22:49
0评论
      目前认为IgA肾病是一组进展性肾小球病,其肾脏病理表现复杂多样、病程迁延不愈,易发展成为中重症IgA肾病,并导致肾小球硬化、间质纤维化的发生。IgA肾病至今仍缺乏行之有效的治疗药物,对于病理分型较重的,肾功能有所下降的中重症IgA肾病仍然没有很好的办法以延缓疾病发展成为终末期肾病(ESRD)而进入肾脏替代治疗。近年来中医药在IgA肾病的治疗中取得了一定进展,目前多数学者主张本病中医病
发布于 2023-01-31 21:42
0评论
IgA肾病是最常见的原发性是小球疾病,也是肾功能衰竭的主要原因。在我国,这种病占原发性肾小球肾炎的百分之十五到百分之四十。说它百变,是因为它的临床表现非常多,也非常复杂,预后的差异也非常大。有的仅仅表现为尿里有几个红细胞而已,而且一辈子也不会有什么事儿,平安度过一生。有的很快出现急性衰竭丶尿毒症。根据它的临床表现,肾病专家把该病分为七个类型:第一个是血尿型。是早期的最常见的表现。表现为一过性的或
发布于 2022-12-09 15:17
0评论
增生硬化型IgA肾病1、病历摘要女,22岁。主因“腰酸痛反复发作2年余”于2002年9月16日入院。2000年2月初因感冒后,自觉腰酸痛,至某医院就诊,查尿蛋白++,红细胞++,诊为“慢性肾小球肾炎”,间断服用保肾康及中药汤剂等治疗,症状时轻时重,尿蛋白+~+++,红细胞3~30/HP。为明确病理诊断及进一步治疗,遂收入住院。入院时症见:腰酸痛、乏力,咽干,咽内不适,口干欲饮,五心烦热,失眠,梦
发布于 2022-12-16 23:09
0评论
IgA肾病是很常见的一种肾病,属于慢性肾小球肾炎的一种。在亚洲,大约40%的慢性肾小球肾炎是IgA肾病。男性患者多于女性,成年人大多为20多岁,属于年轻人的疾病,但也有40-50多岁发病的。其具体的发病原因至今仍不清楚。IgA肾病在很长一段时期曾经认为是预后很好的疾病,但现在认为其预后不甚乐观。这个病同其它慢性肾小球肾炎一样,随着时间的延长,会有许多人发展为肾衰竭。当病程达到20年左右时,大约有
发布于 2022-12-09 16:32
0评论