对IgAN 发病机制的研究尚不十分明了,不应该将本病作为一个独特的疾病对待,而应将其视为一组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。
一、IgA肾病的临床分型治疗?
二、 IgA肾病的病理分型
IgA肾病的病理分型一：
1982年WHO正式将IgA肾病的肾脏病理分型改变为五级：
Ⅰ级 :轻微损害；
Ⅱ级：微小病变伴有少量节段性系膜增殖；
Ⅲ级：局灶 节段性肾小球肾炎，少于50％的肾小球呈现显著变化；
Ⅳ级：弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化；Ⅴ级：弥漫性硬化性肾小球肾炎，累及80 ％以上的肾小球。
实验室检查：有50％的病例，血IgA水平增高，而血补体成分浓度多正常。有10 ％～15％的患者血中IgA循环免疫复合物升高。掌侧前臂皮肤活检常可见毛细血管的IgA、C3 和纤维素沉积。尿红细胞形态分析以畸形红细胞为主 (≥80 ％ )。
IgA肾病的病理分型二：
lee分类系统
IgA肾病病理分级
Ⅰ 绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）；无伴/不伴细胞增生无。
Ⅱ 肾小球局灶系膜增殖和硬化（<50％）； 无罕见小的新月体无。
iⅢ 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段）； 偶见小新月体和粘连局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。
iⅣ 重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化；可见新月体（45％）小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。
Ⅴ 病变性质类似Ⅳ级，但更严重； 肾小球新月体形成>45％类似Ⅳ级病变，但更严重。
Haas分类系统
Ⅰ（轻微病变）肾小球仅有轻度系膜细胞增加； 无节段硬化，无新月体无病变。
iⅡ（FSGS样病变）肾小球呈现类似特发性FSGS样改变，；伴肾小球系膜细胞轻度增加；无新月体无病变。
Ⅲ（局灶增殖性肾小球肾炎）50％左右的肾小球细胞增生，细胞增生最初可仅限于系膜区，或可由于毛细。血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见新月体。绝大多数Ⅲ型病变示肾小球节段细胞增生（有的患者可无此病变）无病变。
Ⅳ（弥漫增殖性肾小球肾炎）>50％的肾小球细胞增殖，像Ⅲ型病变一样细胞增生可是节段或球性的，可见新月体无病变。
I Ⅴ（晚期慢性肾小球肾炎）40％以上肾小球球性硬化可表现为上述各种肾小球病变皮质小管>40％的小管萎缩或小管数减少（PAS）。
牛津分型系统（MEST)
IgA肾病Katafuchi积分标准:
肾小球积分（1-12分）
肾小球细胞增殖程度积分
按所有肾小球积分的均值分为1～4分: 1分:1≤均值＜2
2分:2≤均值＜3 3分:3均值＜4 4分:均值＝4
【均值＝所有单个肾小球积分总和/肾小球数】
【单个肾小球积分：按细胞政治区域占肾小球总面积之比分为（1-4分）：
1，无；2，轻度（＜25％）；3，中度（25％-50％）；4，重度（＞50％）】
节段损害积分
新月体、粘连和节段硬化的百分比分为0～4分: 0分:无
1分:＜10％ 2分:10％-25％ 3分:25％-50％ 4分:＜50％
球性硬化积分
球性硬化肾小球所占肾小球总数的百分比分为0～4分: 0分:无 1分:＜10％ 2分:10％-25％ 3分:25％-50％ 4分:＜50％
Katafuchi 积分: 肾小管-间质积分
以病变所占皮质肾组织面积的百分比计算
0分:无 1分:＜25％ 2分:25％-50％ 3分:＜50％
间质炎细胞浸润（0-3分）
间质纤维化（0-3分）
肾小管萎缩（0-3分）
Katafuchi 积分: 血管积分
血管壁增厚（0-3分）
血管壁增厚：横切面下血管内径/外径≤0.5
以病变血管所占百分比计算
0分:无 1分:＜10％ 2分: 10％-25％ 3分: ＜25％
透明样变性（0-3分）
0分:无 1分: ＜25％ 2分: 25％-50％ 3分: ＜50％
三 、临床病理分型
根据IgA肾病的临床症状，IgA肾病的病理分型主要还有以下几种类型：
1、无症状性镜下血尿型 病理检查为正常或轻微改变的 (I-II级 ) IgA肾病，可单纯采用中药治疗。
2、反复发作肉眼血尿型 有上呼吸道感染或肠道感染时应及时采用强有力的中药治疗。肉眼血尿消失后继续应用中药治疗，并可施行扁桃体摘除。
3、肾病综合症型。
4、肾炎综合症型 治疗重点应放在控制血压，保持肾功能，延缓肾功能的恶化，也可采用中药治疗。
5、IgA肾病病理其他类型分型 如急进性肾病综合征，急性肾衰。临床上较少见，预后不良。
IgA肾病的病理分型不同，肾活检诊断结果不同，故IgA肾病的治疗也不尽相同，所以，IgA肾病患者在拿到化验结果后，应首先了解自己所属于的病理类型，然后根据其特点及严重程度，进行相应的诊断和治疗。
南总提出，在对IgAN 发病机制的研究尚不十分明了前提下,不应该将本病作为一个独特的疾病对待,而应将其视为一组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。
为此提出了“临床病理分型”，并根据这个分型来制定治疗方案
