IgA肾病是怎样的？

　　肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称 Berger病，是指肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿。
　　疾病分类
　　1、原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。
　　2、继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。
　　发病原因
　　IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
　　1、与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体 IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
　　2、与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。
　　3、与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
　　临床表现
　　1、反复发作的肉眼血尿（30-40％）
　　1）发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染）后数小时到1-2天；
　　2）多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为急性膀胱炎；
　　3）肉眼血尿儿童和青少年（80-90％）较成人（30-40％）多见；
　　4）与疾病严重程度无关；
　　5）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。
　　2、隐匿性肾炎型（20-30％）
　　1）镜下血尿，25％伴有间断发作的肉眼血尿；
　　2）伴或不伴蛋白尿（+）；
　　3）少数有高血压；
　　4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。
　　3、慢性肾炎型
　　1）镜下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-++）；
　　2）常有高血压；
　　3）肾功能可能有下降；
　　4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅳ级。
　　4、大量蛋白尿或肾病综合征型
　　1）肾病综合征，伴有或不伴有镜下血尿；
　　2）多有高血压；
　　3）部分患者表现为肾病综合征，肾脏光镜可以为：微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎；
　　4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ～Ⅳ级。
　　5、恶性高血压型
　　1）恶性高血压；
　　2）蛋白尿（+-++），伴有或不伴有镜下血尿；
　　3） 常合并肾功能不全；
　　4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ～Ⅳ级。
　　6、急进性肾炎综合征型
　　1）肾功能进行性恶化，有进行性少尿；
　　2）蛋白尿（+-++）， 伴或不伴肉眼血尿；
　　3） 多有高血压，贫血；
　　4）肾脏病理一般为新月体肾炎，Lee氏分级 IV～V级
　　辅助检查
　　1、免疫学检查：50％的病人血清IgA水平升高。37～75％病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
　　2、蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。
　　3、肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl（132.6umol/L）多为病情进展。GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
　　4、血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
　　疾病诊断
　　IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
　　鉴别诊断
　　本病应与以下疾病鉴别：
　　1、急性链球菌感染后肾小球肾炎：发病前1～3周，有链球菌感染的前驱病史，以血尿、浮肿及高血压为三大主要症状。持续肉眼血尿时间较长，可从数天到数周，这点和IgA肾病发作性血尿不同。实验室检查有补体C3下降，ASO、血沉升高。
　　2、良性家族性血尿：本病多有家族史，临床90％表现为持续性镜下血尿，仅少数伴间歇性发作性血尿。一般无症状，多在体检或尿常规检查中发现。电镜证实其中一部分为薄基底膜底（基底膜厚度约为正常人数的1/3～2/3）。预后良好。
　　3、家族性遗传性肾炎：多为持续性镜下血尿，男重于女，呈进行性肾功能减退，50％伴有神经性高频区耳聋，15％有眼部异常，男性死亡率高。
　　4、左肾静脉压近综合征：属非肾性血尿，无肾小球肾炎的临床表现。
　　5、特发性高钙尿症：表现为持续性镜下血尿，或伴有发作性肉眼血尿，为非肾小球性血尿，尿Ca> 0.1mmol/kg （4mg/kg/d），尿Uca/Ucr的比值若>0.21可初步诊断本病
　　6.、紫癜性肾炎：常表现为镜下血尿。但患者有皮肤出血点，出现在四肢远端、 臀部及下腹部， 多对称性分布， 稍高于皮肤表面， 可有痒感， 1～2 周后逐渐消退， 常可分批出现。