典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2天内出现肉眼血尿，通常持续数小时至数天，个别可达1周。这类病人约占总数的40%～50%，儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼，可能与肠道IgA血管炎有关。IgA肾炎另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿，约占总数的30%～40%。其中20%～25%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。
肾病综合征可见于5%～20%的病人中以儿童和青年病例为多常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化此外，有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。
约不到10%患者可呈急性肾功能衰竭表现，通常能自行缓解其中20%～25%则可能需要透析，多因患有新月体肾炎在病程活动期有氮质潴留者并不少见，约占25%。起病时即有高血压约占10%，然在30岁以后起病者中显著增多;随病程延长，伴高血压者超过40%。
