肌萎缩侧索硬化症病因

　　遗传因素(20%)

　　大多数患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。

　　中毒因素(20%)

　　兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

　　免疫因素(20%)

　　尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

　　病毒感染(20%)

　　由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

肌萎缩侧索硬化症病因相关文章

肌萎缩侧索硬化症护理

肌萎缩侧索硬化症患者在饮用主食的基础上，要注意适当喝一些粥，例如八宝粥、龙眼肉粥等。在生活中注意多吃一些新鲜的水果与蔬菜，例如菠菜、白菜、山楂、大枣等。这是肌萎缩侧索硬化症饮食护理常识中很重要的一个方面。如果肌萎缩侧索硬化症患者有饮酒习惯的话，可以适当的饮用一些果酒，例如葡萄酒、啤洒等。患者在生活中还要注意不要暴饮暴食，饮用高糖食物时要多加注意。肌萎缩侧索硬化症患者的饮食必须要注意可口性和易

发布于 2025-02-27 00:50

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肌萎缩侧索硬化症的危害

1、起病隐匿，缓慢进展。 2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。 3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或

发布于 2025-02-08 23:16

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肌萎缩侧索硬化症的症状

1、情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。 2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有

发布于 2025-02-27 00:30

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肌萎缩侧索硬化症治疗方法

一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)，神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物，被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)

发布于 2025-02-27 00:43

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肌萎缩侧索硬化症的饮食疗法

一：益髓汤生黄芪、熟地、鸡血藤各15克，台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克，甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克，盐知母、盐黄柏各6克。二：加味健步虎潜丸黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、

发布于 2025-02-27 00:57

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肌萎缩性侧索硬化症的治疗

无有效疗法，以对症为主。 1.呼吸困难者吸氧，必要时辅助呼吸。 2.吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 3.神经营养药物胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注，美络宁(三磷酸胞苷二钠肌注。 4.安坦或妙钠口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。 5.并发症防治防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。

发布于 2025-02-08 23:09

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肌萎缩侧髓硬化症的病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

发布于 2025-02-08 22:55

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肌萎缩侧索硬化症与认知功能障碍

经典的运动神经元病有4个类型：肌萎缩侧索硬化（ALS）；进行性脊肌萎缩症；进行性延髓麻痹；原发性侧索硬化症。其中ALS是临床上常见的类型，其病理基础为脑干运动神经核及脊髓前角神经细胞、皮质脊髓束或皮质脑干束进行性变性，出现上下运动神经元损害的症状，如进行加重的肌肉萎缩、无力、痉挛，病理征阳性，无感觉障碍及尿便障碍。目前仍沿用1994年西班牙会议确定的ALS诊断标准：①下运动神经元受累的体征，在延

发布于 2022-09-25 06:10

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肌肉萎缩性侧索硬化症与重症肌无力区别

渐冻人症学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病。渐冻人症学名是肌萎缩性

发布于 2025-02-08 23:23

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肌萎缩侧髓硬化症的临床表现

一，病史及症状： 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清，吞咽困难，饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。二，体检发现：颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等，上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌，骨间肌为著，同

发布于 2025-02-08 23:02

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