布加综合征(in ferior vena cavasyndrome)是由于下腔静脉被邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成,导致下腔静脉部分或完全阻塞,下腔静脉血液回流因此受到影响而产生的一系列临床症状。
在单纯性肝静脉血栓形成的急性期,病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝脏肿大、肝区触痛和少尿。由于循环衰竭(休克)、肝衰竭或胃肠道出血,死亡可能在几天或几周内发生。单纯性肝静脉血栓形成的非急性期的特点是门静脉高压、肝脾肿大、难治性腹水和食管静脉曲张破裂出血。
单纯下腔静脉阻塞时,出现胸腹壁和背部的浅表静脉曲张(静脉血流来自下方)和下肢静脉曲张、肿胀、色素沉着和溃疡。
由于肝脏和下腔静脉的阻塞和回流到心脏的血液减少,病人可能出现呼吸急促。
它因受累血管的数量、受累程度和阻塞病变的性质和状态而不同。它可以分为急性、亚急性和慢性类型。在晚期,由于营养不良、蛋白质流失、腹水增加和消瘦,患者可能会出现典型的 "蜘蛛 "体质。
治疗包括介入治疗、内科治疗和外科治疗:
1. 腹腔镜手术:
2.如果球囊扩张效果不佳,可采用肝静脉和或下腔静脉支架植入术。
2.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持和自体腹水回流或集中回流。在急性期,发病1周内的单纯血栓患者可以用抗凝血剂治疗,但大多数病例在血栓形成后数周或数月才被诊断。在大多数情况下,保守治疗可以为侧支循环的发展争取时间,但病人最终需要手术。巴德-贾利综合征患者,尤其是晚期患者,往往有难治的腹水和严重的营养不良。作为术前的支持性治疗,药物治疗可以改善病人的一般状况,降低手术死亡率,并促进术后恢复。
3.手术治疗
(1)室间隔裂伤。经右心房室间隔撕裂术。方法是经右前4肋外胸廓切开或经胸骨切开进入胸腔,在右膈神经前纵向切开心包。
(2)下腔静脉-右心房分流术:
(3)肠系膜上静脉-右心房分流术、肠腔分流术、肠腔-心房分流术、肠颈分流术,其创伤不同,在临床实践中得到了肯定的评价。
(4)根治性手术。对于室间隔型病例,腔静脉阻塞位置较高,可在控制病变两端从右第7肋进入胸腔后,解剖出胸段和下腔静脉的部分腹段,切除病变。如果阻塞性病变范围大或远端有大量血栓,可在体外循环下纵向解剖肝段下腔静脉,切除隔膜和血栓,探查肝静脉并恢复其通畅性,用Gore-Tex或Dacron补片修复下腔静脉。虽然根治性手术直接切除了原发病灶,但在同时有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
根据病情,手术治疗包括门静脉解剖、脾切除和脾静脉分流,以降低门静脉压力,根除脾功能亢进。该手术需要对大血管进行手术,不仅创伤大、恢复慢,而且复杂、风险大。应在有经验和基本实力的医院就诊和治疗。