发布于 2025-03-02 14:11

  目前尚无特效治疗。在急性炎症期或有高热等情况下,一般用糖皮质激素,通常有明显疗效。对系统型患者,特别是重症病例,可同时加用1~2种免疫抑制剂,并根据内脏受累情况进行相应的处理,同时加强支持疗法。

  1、一般治疗首先应去除可疑病因,如消除感染灶,停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动,但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。

  2、药物治疗非甾类抗炎药(NSAIDS)可使发热、关节痛和全身不适减轻。病情急性加重者,应用糖皮质激素(如泼尼松)可使体温下降、结节消失,但减量或停药后部分病例症状可再发。氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、反应停(沙利度胺)、环磷酰胺、四环素(可能有抗脂肪酶活性)、肝素(它能释放脂蛋白脂酶,且具有抗凝活性与抗炎特性)、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效,特别是重症患者可试用。以下是几种常用的治疗药物:

  (1)非甾类抗炎药(NSAIDs):

  1)阿斯匹林:主要用于退热及减少血栓素A2的产生。常用剂量300~600mg每天4~6次,不得超过4g/d,餐时或餐后服用。3~5天后才能明显见效,最大的抗炎作用一般在2~4周内达到。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症等不良反应,出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。

  2)吲哚美辛:该药退热好,且价格便宜。在开始治疗的头几天可引起头痛,但如初使剂量减半,随后增加,有时可避免此副作用。如与阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用,可增加其相关毒性;与肼苯达嗪、卡托普利及b受体阻滞剂等降压药合用,可降低其降压作用;与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减弱其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全的。

  (2)糖皮质激素:

  在病情急性加重时可选用。糖皮质激素(如泼尼松),常用剂量为每天40~60mg,可一次或分次服用,当症状缓解后2周逐渐减量。

  (3)免疫抑制剂:较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、反应停、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等。

  1)硫唑嘌呤:常用剂量为每天50~100mg,可1次或分2次服用。为防止骨髓抑制,开始以1mg/(kg•d)连用6~8周后加量,最大剂量不得超过2.5mg/(kg•d)。如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。对肝、肾与血液学均有一定毒性,故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。

  2)氯喹或羟氯喹:氯喹常用剂量为0.25g/d;羟氯喹为200mg每天1~2次,起效后改为每天100~200mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网膜病变与视野改变,要每半年作一次眼科检查。

  3)环磷酰胺:常用剂量为每天2.5~3mg/(kg•d),每日一次或分次口服;重症者可500~1000mg/m2体表面积,每2~4周静滴一次。严重骨髓抑制者或孕妇禁用。使用期间要定期查血常规和肝肾功能并注意预防出血性膀胱炎等不良反应。

  4)环孢素:常用剂量为2.5~4mg/(kg•d),分2~3次服用。难以控制的高血压禁用,孕妇慎用。

  5)沙利度胺(thalidomide,反应停):常用剂量为每天100~300mg,晚上或餐后至少一小时后服用,如体重少于50kg,要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用,孕妇禁用。

  (4)其它:有人建议可用饱和碘化钾溶液,每天3次,每次5滴,逐日加量,每次加1滴,直至每天3次,每次30滴。可用透明质酸酶,每次1500IU,配合青霉素与链霉素肌注,每3天1次。

  本病预后个体差异较大,只有皮肤表现者,常多年缓解与恶化交替出现;有内脏器官累及者,预后差,死亡率高。

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