腹腔室综合征是脑积水患儿脑室-腹腔分流术后迟发的颅内压变化的一种并发症。Epste在等于1970年代首次报道。
病因。裂隙性心室综合征的发病机制尚不完全清楚。多数人认为可能是由于分流虹吸和大脑皮层蛛网膜下腔的脑脊液流动阻力增加而导致过度引流。腔隙性脑室综合征的发生受多种因素的影响。这些因素包括继发于颅内感染或脑出血的脑积水、分流手术后颅缝过早闭合和裂隙性颅骨畸形以及Chiari畸形II型;分流手术时年龄越小,越有可能出现裂隙样脑室;手术前脑室的大小以及分流手术后是否对分流管进行手术探查调整;分流阀的类型也是一个可疑因素。
临床表现:患者的症状多为反复发作的间歇性头痛、恶心呕吐、意识障碍、肢体无力、癫痫发作、引流阀充盈延迟等。在一些病例中,脑室裂隙综合征的发病表现为嗜睡、呼吸困难和眼部症状;一旦涉及视力,则难以恢复。影像学上主要表现为脑室的狭窄。在有症状的阶段,腰椎穿刺压力明显升高。一般来说,站立时头痛加重,仰卧时头痛减轻,多为引流过多引起的低颅压。对于慢性或间歇性头痛的患者,应与偏头痛相鉴别。
治疗。必须积极进行腔隙性脑室综合征的手术治疗。如果及时治疗,预后良好。有文献报道,腔隙性脑室综合征的进展可涉及视力,一旦视力受损,极难恢复。