发布于 2022-12-15 07:12

成人Still's病是一种病因不明的临床综合征,伴有长时间的间歇性、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛,以及外周血计数和粒细胞增加、肝功能受损等全身性受累。由于其临床上与败血症或感染引起的变态反应相似,因此被称为 "过敏性亚败血症"。

自1995年以来,文献中共报道了500个病例,还有更多未报道的病例,使其成为一种相对常见的疾病。这两种称谓在国际和国内早已废除,统一称为成人斯蒂尔病,或更准确地说是成人发病斯蒂尔病(AOSD)。

它被认为是介于风湿热和幼年型之间的一种过敏性疾病,与幼年型类风湿关节炎(Still病)的急性系统性形式非常相似。也有人认为它可能是类风湿关的一个临床阶段或其临床变体之一。然而,大多数病人经过长时间的观察,没有出现关节强直或畸形等后遗症。

成人斯蒂尔病是一种罕见的类风湿性关节炎类型,其临床表现与全身发病型的青少年类风湿性关节炎相似。它表现为咽喉疼痛,突然出现不明原因的高热,达到39-40℃或更高,发热可持续数周或数月,伴有躯干和四肢的皮疹,不痒,随着发热的消退而消失,大多数病人的血白细胞计数升高,或有类反应,血沉增加,类风湿因子阴性。

关节症状起初并不突出,通常只有几个关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,有些病人只有疼痛而无肿胀,随着发热的减退可减轻。大多数病人在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型的类风湿性关节炎。这种类型的病人有一个周期性发作和缓解的交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞升高,四项中的三项得到满足,并排除其他发热原因,如感染和肿瘤,才能诊断为成人斯蒂尔氏病。以前被命名为亚塞克斯病、过敏性亚塞克斯病。该病多见于18-25岁的青壮年,男女发病率大致相同。

成人Still病的治疗方法如下:

(1)糖皮质激素:泼尼松1mg/(kg-d),症状改善后逐渐减量,总疗程不应超过6个月。在减量过程中,可加入非甾体类药物以巩固疗效。疗效不佳时,可采用大剂量甲基强的松龙冲击疗法。

(2)NSAIDs。轻度病例可单独使用非甾体抗炎药,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,福泰隆25-60mg,每日3次。

(3)慢作用抗风湿药:当疾病长期控制不佳,糖皮质激素无效时,可使用下列药物。甲氨蝶呤、雷公藤、青霉胺、柳氮磺胺吡啶、类风湿多糖等。剂量见类风湿性关节炎治疗。

大多数病人的预后良好。1/5的患者在1年内有缓解,以后不再复发。1/3在几次复发后完全缓解,复发时间不一,但复发时的症状往往比初次发病时轻,时间短。其余的病人有慢性病程,主要是慢性关节炎,少数人可能发展为严重的关节破坏,可能导致关节强直,甚至关节置换术。多关节炎(≥4个关节受累)或足、肩或髋关节受累的病程往往是慢性的。

成人发病的斯蒂尔氏病相关文章
本病无特异性诊断方法,属于排除诊断,国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国1977年提出的Cush标准。成人Still病诊断标准(Cush标准):1)必备条件:①发热≥39℃;②关节炎/关节痛;③类风湿因子<1:80;④抗核抗体<1:100;(2)另备下列任何两项;①血白细胞数≥15×109/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大
发布于 2022-11-30 17:26
0评论
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。本病病因尚不清楚,临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病,还需要在治疗中密切随诊
发布于 2022-12-18 20:20
0评论
1、感染:多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出
发布于 2025-02-09 22:20
0评论
适宜食物 芹菜,韭菜,香菜 忌吃食物 辣椒(红、尖、干) 一、饮食保健 ⑴合理膳食。要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐,少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳,且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3:2:1为合适。多用植物油,如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2:1为宜。饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20
发布于 2025-02-09 22:34
0评论
1、非甾体类抗炎药:非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发热,减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大,常引起严重的副作用,包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等,还有弥漫性血管内凝血的报道,故不是治疗本病的有效药物。可用吲哚美辛50mg,3次/d,双氯芬酸钠50mg,3次/d等。国外推崇应用肠溶阿司匹林100mg/(kg·d),分3~4次口服,剂量较大,容
发布于 2025-02-09 22:27
0评论
1发热:常呈弛张热,骤升骤降,1日内可有1~2次高峰,可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状,热退后活动自如。 2皮疹:为一过性,高热时出现,热退后消失,常呈红斑样或橙红色斑丘疹,也可出现多形性等皮疹。 3关节炎或关节痛:表现为多关节或单关节炎,发热时重,热退后减轻或缓解。 4肝脾和淋巴结肿大,淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。 5其他:约1/3患者咽痛,浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。 6并发症:
发布于 2025-02-09 22:06
0评论
成人斯蒂尔病患者是一种发病率极低,不仅难以诊断、难以治疗,而且易反复发作的一种疑难病。成人斯蒂尔病的诊断是建立在排除性诊断基础之上的,至今尚无特定的统一诊断标准,即使明确诊断后,仍要在治疗、随访过程中随时调整药物,以改善预后并注意排除感染、肿瘤、血液病及其他疾病,从而修订诊断及治疗方案。部分患者经过治疗可以痊愈,部分患者常反复发作,难以治愈,部分患者在治疗过程中,转化为类风湿关节炎、皮肌炎、血管
发布于 2022-09-24 19:15
0评论
1、血沉快,抗生素治疗无效可以确诊是成人still病吗?成人still病的诊断是一种排除性诊断,是在排除其他疾病后建立的诊断,故仅凭发热,血沉快,抗生素治疗无效是不可以确诊是成人still病的。要想确诊,最好到大医院的风湿科进一步检查确诊。2、能否用中药来替代激素治疗成人斯蒂尔病?成人斯蒂尔病"是西医诊断名称,该病应用抗生素治疗无效,对激素治疗比较敏感。但由于激素具有众多副作用,部分患者
发布于 2022-09-24 19:14
0评论
近来部分患者多次咨询我关于成人斯蒂尔病的概念,现给予大家一个较详细的介绍。成人斯蒂尔病是以发热、皮疹、关节痛/炎为三大临床表现,常有单核-吞噬系统累及(如咽峡炎、淋巴结、肝脾肿大),以急性时相反应为突出的实验室特征(白细胞、血清铁蛋白增高)的系统性风湿病。从1897年病理学家GeorgeF.Still首先报道,到1971年EricBywaters正式定名本病,至今对该病仍然知之甚少,发病机制还不
发布于 2022-10-01 05:49
0评论
本病诊断比较困难,需除外感染性疾病、风湿性疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准,比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高时,应高度怀疑成人斯蒂尔病。多次血培养或骨髓培养阴性及血清铁蛋白的异常升高,可作为支持本病诊断的重要依据。严格掌握发热、皮疹、关节炎或痛这三项主要表现,是防止误诊的关键。 容易误诊的疾病 1败血症:常有
发布于 2025-02-09 22:13
0评论