成人Still's病是一种病因不明的临床综合征,伴有长时间的间歇性、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛,以及外周血计数和粒细胞增加、肝功能受损等全身性受累。由于其临床上与败血症或感染引起的变态反应相似,因此被称为 "过敏性亚败血症"。
自1995年以来,文献中共报道了500个病例,还有更多未报道的病例,使其成为一种相对常见的疾病。这两种称谓在国际和国内早已废除,统一称为成人斯蒂尔病,或更准确地说是成人发病斯蒂尔病(AOSD)。
它被认为是介于风湿热和幼年型之间的一种过敏性疾病,与幼年型类风湿关节炎(Still病)的急性系统性形式非常相似。也有人认为它可能是类风湿关的一个临床阶段或其临床变体之一。然而,大多数病人经过长时间的观察,没有出现关节强直或畸形等后遗症。
成人斯蒂尔病是一种罕见的类风湿性关节炎类型,其临床表现与全身发病型的青少年类风湿性关节炎相似。它表现为咽喉疼痛,突然出现不明原因的高热,达到39-40℃或更高,发热可持续数周或数月,伴有躯干和四肢的皮疹,不痒,随着发热的消退而消失,大多数病人的血白细胞计数升高,或有类反应,血沉增加,类风湿因子阴性。
关节症状起初并不突出,通常只有几个关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,有些病人只有疼痛而无肿胀,随着发热的减退可减轻。大多数病人在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型的类风湿性关节炎。这种类型的病人有一个周期性发作和缓解的交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞升高,四项中的三项得到满足,并排除其他发热原因,如感染和肿瘤,才能诊断为成人斯蒂尔氏病。以前被命名为亚塞克斯病、过敏性亚塞克斯病。该病多见于18-25岁的青壮年,男女发病率大致相同。
成人Still病的治疗方法如下:
(1)糖皮质激素:泼尼松1mg/(kg-d),症状改善后逐渐减量,总疗程不应超过6个月。在减量过程中,可加入非甾体类药物以巩固疗效。疗效不佳时,可采用大剂量甲基强的松龙冲击疗法。
(2)NSAIDs。轻度病例可单独使用非甾体抗炎药,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,福泰隆25-60mg,每日3次。
(3)慢作用抗风湿药:当疾病长期控制不佳,糖皮质激素无效时,可使用下列药物。甲氨蝶呤、雷公藤、青霉胺、柳氮磺胺吡啶、类风湿多糖等。剂量见类风湿性关节炎治疗。
大多数病人的预后良好。1/5的患者在1年内有缓解,以后不再复发。1/3在几次复发后完全缓解,复发时间不一,但复发时的症状往往比初次发病时轻,时间短。其余的病人有慢性病程,主要是慢性关节炎,少数人可能发展为严重的关节破坏,可能导致关节强直,甚至关节置换术。多关节炎(≥4个关节受累)或足、肩或髋关节受累的病程往往是慢性的。