甲状腺乳头状癌

　　术语
　　缩写
　　甲状腺乳头状癌（Thyroid Papillary carcinoma，TPC）
　　乳头状甲状腺癌（Papillary Thyroid carcinoma，PTC）
　　滤泡性甲状腺乳头状癌（Follicular variant, Thyroid Papillary carcinoma，FV-TPC）
　　定义
　　变现为分化性及特征性核改变的来源于滤泡细胞的恶性上皮肿瘤。
　　病因学/发病机制
　　环境暴露
　　放射性碘暴露
　　儿童时期暴露史与甲状腺癌有特异性关联关系
　　特别是在“实性”的TPC
　　富碘饮食
　　高碘摄取饮食区域呈现高肿瘤发病率
　　早已存在的良性甲状腺疾病
　　有结节者风险提高6倍
　　实性结节风险提高28倍
　　遗传特征
　　父母这样的一级亲属中有乳头状癌，风险提高5-10倍
　　大于5％的乳头状癌是家族性的
　　家族性腺瘤样息肉病（FAP）：APC基因生殖细胞突变
　　粘液瘤综合征（Carney complex）
　　发病机理
　　单克隆起源，经常为多中心性疾病
　　临床特点
　　流行病学
　　发病率单克隆起源，经常为多中心性疾病
　　在所有恶性甲状腺肿瘤中占绝大多数（85％）
　　人群发病率7.9/10万
　　年龄
　　常见于青年到中年成人
　　女性：20-40岁
　　男性：40-60岁
　　虽然儿童甲状腺恶性肿瘤并不常见，但乳头状癌是其中最多见的病理类型
　　性别：
　　女性>>男性（4:1）
　　种族：
　　白人>黑人
　　描述
　　实性无痛性甲状腺包块
　　有约30％同时存在颈部淋巴结疾病（转移性疾病）
　　吞咽困难、喘鸣、咳嗽：多出现在巨大肿瘤患者中（压迫症状）
　　“偶发性”肿瘤经常是在其他无关联疾病的诊治过程中无意发现的
　　实验室检测
　　一般甲状腺功能正常
　　少数情况下可以出现甲状腺高功或者低功
　　血清甲状腺球蛋白经常用于疾病状态的检测指标（如果其有升高）
　　自然病程
　　活检诊断的TPC中20％呈现为惰性和非侵袭性肿瘤
　　治疗
　　治疗策略、风险与并发症
　　喉返神经损伤和甲状旁腺低功是最为常见的并发症
　　手术方法
　　虽然手术范围（腺叶切除、次全切除或者全甲状腺切除）仍然存在争议，但是手术是治疗的首选
　　如果临床或者影像学支持淋巴结肿大，则推荐颈淋巴结清扫
　　放疗
　　全甲状腺切除术后可以给予放射性碘治疗
　　肿瘤对于放射性碘具有摄取能力是保证治疗敏感性的前提
　　预后
　　长期临床预后结果良好
　　20年生存率大于98％
　　死亡率小于0.2％
　　通过淋巴管道扩散
　　腺体内扩散或转移到区域淋巴结
　　年龄（小于45岁）、大小、性别（女性）是最重要的预后因素
　　大于45岁的患者出现甲状腺外扩散和转移的显著增加
　　RET/PTC3阳性的乳头状癌（典型的实体瘤）预后稍差

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