发布于 2022-12-16 05:44

  髓样癌
  甲状腺髓样癌
(Medullary thyroid carcinoma,MTC)
  同义词
  实体癌solid carcinoma
  含淀粉样基质的实体癌solid carcinoma with amyloid stroma
  实体淀粉样癌solid amyloidotic carcinoma
  C型细胞癌C-cell carcinoma
  紧密型细胞癌compact cell carcinoma
  甲状腺神经内分泌癌 neuroendocrine carcinoma of thyroid
  定义
  甲状腺C型细胞来源的恶性上皮细胞肿瘤
  病因学/发病机制
  遗传病例
  与多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia 综合征, MEN)有很强的遗传相关性
  MEN2A(Sipple):甲状旁腺增生(甲状旁腺机能亢进)、甲状腺髓样细胞癌、肾上腺嗜铬细胞瘤及胰腺内分泌肿瘤
  MEN2B(Wagenmann-Froboese综合征)除了以上还包括软组织肿瘤(通常是肉瘤)
  常染色体显性遗传,高侵袭性和各种表现形式
  发生在10q11.2上的导致RET基因功能增强的生殖细胞突变(通常是点突变)
  RET是融合基因,包含编码酪氨酸激酶片段的基因(RET, Rearranged during Transfection contraction)
  ……
  RET也与甲状腺乳头状癌相关(染色体重拍也被称为RET/PTC)
  家族性髓样甲状腺癌(Familial medullary thyroid carcinoma, FMTC)虽然没有合并甲状腺外疾病但是仍伴有生殖细胞的RET原癌基因突变。
  散发病例
  超过2/3的散发病例有体细胞的RET的突变
  也可见其他基因或者表观遗传学改变
  发病机制
  后腮体来源的C型细胞是该肿瘤的原发细胞
  C型(滤泡旁细胞)胚胎学上是由第四腮囊/咽囊发育来的
  在甲状腺叶的中上部可以见到
  髓样癌不会起源于甲状腺岬部
  降钙素是由C型细胞分泌的一种维持体内钙稳态的多肽类激素
  在遗传性病例里C型细胞增生是髓样癌的前驱表现
  流行病学
  发病率
  在美国的甲状腺恶性肿瘤中大约占5%-8%
  主要是散发病例(80%),余下的(20%)为遗传性病例(家族性)
  年龄
  散发病例:50-60岁
  家族性病例:30岁
  MEN2A:青春期的末期或者成年期的早期
  MEN2B:婴儿期或儿童期的早期
  性别:
  散发病例: 女性>男性(1.1:1)
  位置
  甲状腺叶中上部
  为C型细胞和/或后腮体所在部位
  甲状腺岬部不受影响
  描述
  散发病例
  无痛性、单侧、孤立的甲状腺肿物
  大约50%患者有颈部淋巴结增大
  大约有10%-15%患者出现声音嘶哑、喘鸣、上气道梗阻或者吞咽困难
  遗传/家族性病例
  甲状腺/颈部表现欲散发病例相同,只是患者较散发病例年轻
  30%以上的病人出现腹泻和面部潮红,此症状与血浆降钙素水平增高相关
  多中心或者双侧甲状腺受累
  其他非甲状腺器官的临床症状也许占优
  甲状旁腺机能亢进导致的钙离子紊乱
  嗜铬细胞瘤引发的多汗、头痛、阵发性高血压、心悸、晕厥和眩晕
  由肿瘤产生的ACTH或者垂体腺瘤多肽产物引发的Cushing综合征
  由胰腺内分泌肿瘤多肽分泌物引起的胃肠症状
  黏膜神经瘤(口腔、唇、舌和胃肠道)
  在一些家族性病例中,可以在临床症状出现前发现
  甲状旁腺、肾上腺、垂体、胰腺及胃肠道表现
  在对MEN综合征评估时偶然发现甲状腺疾病
  实验室检测
  血清降钙素水平不同程度升高
  CEA水平升高
  钙离子失调(由降钙素及甲状旁腺激素异常引发)
  治疗
  治疗策略、风险与并发症
  对于生殖细胞RET突变(RET表型特异性)的病人预防性甲状腺切除
  对于特定的RET突变患者在建议的年龄段实施甲状腺切除
  对于密码子883、918及922突变的患者,在12个月之前给予甲状腺切除
  对于密码子611、618、620及634突变患者,在5岁之前给予甲状腺切除
  对于其他密码子突变患者:在出现五肽胃泌素刺激降钙素反应异常之后给予甲状腺切除
  外科术式
  甲状腺全切
  颈清扫
  中央区(VI区)
  如果中央区淋巴结阳性或者肿瘤大小超过1cm,应该行同侧颈清扫
  如果双侧肿瘤,应该行双侧根治性颈清扫
  一些遗传性病例行甲状旁腺切除
  辅助治疗
  对于一些患者可以行化疗、生长抑素类似物、抗CEA放射免疫治疗
  放疗
  对于有大块残留病例或者远处转移病例可以行外粒子束放射治疗
  附加治疗
  射频消融
  分子靶向治疗(针对RET激酶的酪氨酸激酶抑制剂)
  预后
  临床分期及遗传类型依赖
  总10年生存率70%-80%
  那些肿瘤较小仍局限在甲状腺内、偶然发现的、没有淋巴结转移的病例预后良好(100%)
  预后:家族性非MEN>散发病例>MEN2A>MEN2B
  预防性甲状腺切除的病例预后最好,最差的是有淋巴结转移的病例
  肿瘤分期是最重要的预后因素(侵及甲状腺外的和转移的)
  I期:10年生存率100%
  III期:10年生存率65%-85%
  IV期:10年生存率20%-50%
  年轻病人(小于45岁)预后好于老年病人
  女性预后稍差(此结果仍有争议)
  淋巴结转移较为常见(约占50%)
  远处转移少见(约15)
  肝、肺、骨
  富含淀粉样物质及超过75%细胞降钙素阳性的患者预后较好
  如果存在体细胞RET突变,其中密码子918突变恶性程度最高
  如果术前血清降钙素及CEA水平高,则可以将他们作为随访的检测指标

什么是甲状腺癌?它是如何被治疗的?相关文章
“甲状腺癌?是什么?没听说过,离我远着呢。”当问及对甲状腺癌的印象,未曾遭遇过它的人给出的几乎都是这一答案。与未曾遭遇过甲状腺癌的人不同,“到底还能活多久?”则是甲状腺癌病人及家属通常最爱问的问题之一,他们全部的生活,似乎都已被笼罩上了大限将至的阴霾。其实,甲状腺癌离健康的人没那么遥远;对病人的打击也不至于如此沉重。甲癌的真实情况,太多太多都在意料之外。上海新华医院普外科储冰峰甲状腺癌,想不到想
发布于 2023-02-28 20:36
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一、什么是甲状腺癌?甲状腺位于颈部正中,它可以产生甲状腺激素。当甲状腺内的正常细胞变成非正常细胞,且生长失去控制时,就会出现甲状腺癌。甲状腺癌有很多类型,某些类型较重。二、甲状腺癌的症状是什么?早期可能没有任何症状,只是在颈部做影像学检查时偶然发现甲状腺癌。当甲状腺癌有症状时,最常见的症状是在甲状腺内出现异常增长(又叫甲状腺结节),这些结节通常在短时间内生长迅速。有些患者自己可以看到或者感觉到结
发布于 2023-01-24 19:07
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甲状腺癌是一种甲状腺组织内发现有肿瘤(恶性)细胞的甲状腺疾病。在甲状腺恶性肿瘤中,腺癌占绝大多数,而源自甲状腺间质的恶性肿瘤仅占1%。甲状腺癌约占全身癌肿的1.5%,占甲状腺全部肿瘤的2.7%~17.0%。据国际癌症学会资料统计,各国甲状腺癌的发病率逐年增加。我国上海市1960年发病率为1.02/10万,1972年为2.39/10万,1978年已升高到3.80/10万。据上海医科大学附属中山、华
发布于 2023-01-30 14:57
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近几年,甲状腺癌快速增长,引起了人们的广泛关注。甲状腺癌较其它肿瘤的显著区别之一就是发病年龄明显早于其它肿瘤。其它肿瘤多在50岁后为高发年龄,甲状腺癌高发年龄要提前10-20年,年轻患者和中年患者所占比例较大,对患者身心健康的影响更显著。据北京市肿瘤研究所统计,2010年,北京市共报告甲状腺癌新发病例1099例,占恶性肿瘤的2.9%,发病率为8.78/10万,比2001年的2.70/10万,增长
发布于 2022-12-05 03:06
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甲状腺小癌,一般是指甲状腺微小乳头状癌。由于这一类癌的生物学特性是惰性的,绝大部分的病变在不干预的情况下可以长期不变,也不会影响生存,因此,越来越多的指南和临床专家建议对这一类小癌可以采取随诊观察的方法进行管理,而不必过度干预。甲状腺微小乳头状癌一般是指最大径向不超过1.0cm的小癌(点击→_→甲状腺微小乳头状癌)。由于超声检查的高灵敏度和高分辨率,有经验的超声医师诊断几个毫米大小的小癌根本不成
发布于 2022-12-20 17:20
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甲状腺癌的诊断贵在早期。凡发现孤立性甲状腺结节,临床上都要排除甲状腺癌的可能。如结节坚硬而不平整,伴颈淋巴结肿大、喉返神经麻痹或以往有颈部反射史者,癌肿的可能性很大。同样,如在甲状腺的多发性结节中发现一个结节特别突出而且较硬,也应疑有甲状腺癌的可能。此外,如甲状腺本身出现不对称的肿大或硬结,且增大迅速,或已固定,都应考虑甲状腺癌的可能。在诊断时,不要过份依赖肿块表面不平和质地坚硬作为甲状腺癌的特
发布于 2023-01-30 14:42
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      在医学上,如果某种癌起源一个组织或者器官,我们通常就以这个组织或者器官命名。凡起源于甲状腺的癌变,我们就命名为甲状腺癌。所谓癌变,其实多数是因为我们人体内的个别细胞或者细胞群发生变质或者叛乱,变质细胞的生长发育突然失去控制,开始无规则繁衍。随着癌细胞繁衍数量的不断增加,他们聚集在一起的体积也不断增大,这样在身体内形成癌变结节。有一些野外生存和繁衍能力特别强的癌变细胞还可以背井离乡、远
发布于 2023-01-30 17:07
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甲状腺癌会对患者带来很大的伤害,现在有很多人由于对甲状腺癌的原因不了解,忽视了对这种疾病的及时治疗,结果导致自身患上了这种疾病。1、遗传因素:约5~10%甲状腺髓样癌有明显的家族史,而且往往合并有嗜铬细胞瘤等,推测这类癌的发生可能与染色体遗传因素有关。2、碘和TSH:摄碘过量或缺碘均可使甲状腺的结构和功能发生改变。如瑞士地方性甲状腺肿流行区的甲状腺癌发病率为2ermil,较柏林等非流行高出20倍
发布于 2023-02-21 15:01
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甲状腺结节是内分泌系统的多发病和常见病。触诊获得的甲状腺结节患病率为3%~7%.高分辨率B超检查获得的甲状腺结节的患病率为20%~76%。甲状腺结节中的甲状腺癌的患病率为5%~15%。近年来我国甲状腺癌的发病率呈现增高的趋势,非必要的甲状腺结节的手术率也显着升高。甲状腺癌的术式、放射性碘治疗、TSH抑制疗法和甲状腺癌复发的监测等方面都缺乏共识和规范。
发布于 2023-03-22 16:11
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历史上,流行病学的研究方向是确诊和控制广泛传播的传染病。我和同事们在《新英格兰医学杂志》(NewEnglandJournalofMedicine)上刚刚发表的一篇研究论文中指出,流行病专家还有另外一项任务:识别和控制医疗界造成的流行病。研究的背景是韩国。在过去20年里,这里甲状腺癌的发病率提高到了最初的15倍。全世界任何地方都没有哪种癌症能如此之快地增长。我们受过的教育都是,为发病率的显著提高寻
发布于 2023-02-19 01:16
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