1、脱髓鞘疾病的诊断
多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)是中枢神经系统最常见的两种脱髓鞘疾病,两者的诊断主要靠临床表现,现有的实验室辅助检查,如头部和脊髓的核磁共振成像、脑脊液中的寡克隆区带、血清中的水通道蛋白-4抗体等,均无特异性。所以,要想明确诊断,医生的临床经验非常重要,仅靠网络上传的资料,不能确诊疾病,更不能治疗疾病。医生必须亲自看看病人,检查一下病人的体征,再综合分析是否为脱髓鞘疾病?是何种脱髓鞘疾病?最后才能决定使用什么药物治疗。
2、脱髓鞘疾病的治疗目的
脱髓鞘疾病治疗的目标是:尽可能使病情得到完全缓解,即临床表现恢复到复发前水平。实现完全缓解的时间最好在复发后半年内,超过一年,完全缓解的可能性降低。当所有的治疗措施均不能实现病情缓解时,部分缓解是一个可以接受的治疗目标。这就意味着患者的复发可能会遗留部分神经功能不全。
3、脱髓鞘疾病急性复发期的治疗措施
复发是指病情缓解超过1个月,原来的症状再现、加重,或出现新的症状,超过24小时,排除发烧、感染等其他原因。
无论是MS,还是NMO,在急性发作期(复发期)大多采用大剂量甲基强的松龙的冲击疗法。如果有激素抵抗(激素治疗无效)、过敏、禁忌症者,可采取血浆交换疗法或免疫球蛋白治疗,以及免疫抑制剂治疗。
4、脱髓鞘疾病的缓解期治疗
急性复发期的加强治疗,使患者的病情得以缓解,但对于绝大数患者来说,缓解不是治愈,只是体内自身免疫性过程暂时受到抑制。随着时间推移,药物免疫抑制作用减弱,自身免疫现象就可能“死灰复燃”,症状再发。所以,既便是缓解期,免疫抑制治疗也不该完全停止。争取使用最小剂量药物,控制病情不复发,使患者最大程度受益,是医生和患者的共同心愿。
5、激素治疗的利与弊
因为激素存在诸多不良反应,在国内外脱髓鞘疾病的治疗指南中,均把激素的使用时间限制在“短程”三周,但临床实践证明并非最佳选择。因为患者病情反复发作,大大增加致残(失明、瘫痪、尿便障碍)的几率。与其严重残疾,导致生活质量下降相比,药物不良反应不应成为不适用激素的理由。并且,如果针对激素的不良反应,适当给予预防措施,可以将其避免,或将其减小至最低程度。
6、免疫抑制剂的使用
因为长期使用激素,患者对激素的敏感性降低,疗效下降,并且,长期使用发生不良反应的危险性增加,所以,最好的办法是小剂量激素联合免疫抑制剂。增加何种免疫抑制剂,则也要根据医生的临床经验、患者的经济条件和身体条件选择。因为免疫抑制剂也有很多毒副作用,如损坏肝肾功能,抑制骨髓造血等。故,免疫抑制剂应在医生的指导下使用,患者应定期检测血象和肝肾功能。
7、维持治疗的时间
如果采用小剂量激素联合免疫抑制剂维持治疗,经验提示时间最少5年。如果停药导致病情复发,或许需要终生维持(我们有患者已经维持治疗近30年)。
8、序贯治疗模式
迄今,有关脱髓鞘疾病无规范化的治疗方案,每个医生根据自己的临床经验进行。我们受肿瘤学、风湿病学、器官移植等学科临床治疗模式启发,经过近30年的探索,总结出脱髓鞘病的序贯治疗模式,值得临床进一步验证,完善。
所谓序贯治疗属联合治疗方式之一,指的是:几种作用机制不同的治疗药物先后合并使用,以期减少各种药物的剂量,发挥各种药物的治疗作用,减少各种药物的不良反应。如在脱髓鞘疾病复发早期实行诱导治疗(历时1月),中期实施巩固治疗(历时半年),缓解期实施维持治疗(历时至少5年)。
9、辅助治疗
成年患者合并高血压者,选择血管转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体阻滞剂(ARB)。血清胆固醇和低密度脂蛋白高者,选择他汀类药物。糖尿病患者在使用激素冲击治疗时,注意调节降糖药物包括胰岛素的剂量。预防骨质诉讼,使用活性维生素D和碳酸钙。如果患者存在剧烈疼痛,可以服用卡马西平、加巴喷丁等药物。
10、妊娠期和哺乳期女性患者的注意事项
准备妊娠的患者,应停止使用免疫制剂半年,或选择硫唑嘌呤使用。已经妊娠的患者停止使用免疫抑制剂直至分娩。妊娠期复发者,选择免疫球蛋白或激素治疗。分娩后早期容易复发,应避免感染、情绪波动、疲劳等。一般患者不该停止哺乳,即便使用激素,也可以哺乳,但要改变哺乳方式。比如,激素多在早饭后一次服药,可以在用药前,吸出并存储奶汁,以备服药后时间段喂养。
11、老年人和儿童患者的治疗
因为老年患者多合并其他疾病,且多数器官功能不全,要注意调节药物的用量。儿童患者的诊断处理与成人类似。