发布于 2022-09-25 06:12

  慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy, CIDP) ,即慢性格林巴利综合征是免疫介导的运动感觉周围神经病。其病程为慢性进展或缓解复发; 脑脊液蛋白-细胞分离;周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散;病理上有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎性细胞浸润。该病对免疫治疗反应好。
  临床表现
  一、 经典型CIDP:
  发病年龄40-60岁,男、女比例相近;较少有前驱感染史。可分2型:慢性进展型、缓解复发型;一般慢性起病,症状>8周;16%的患者亚急性起病,症状在4-8周达高峰。具体表现如下:
  ①脑神经异常:<10% 出现面瘫、眼肌麻痹、真球麻痹;
  ②肌无力:四肢近端、远端无力,以前者突出。
  ③感觉障碍:四肢麻、痛,手套、袜套样深浅感觉减退,感觉性共济失调。
  ④腱反射减弱或消失。
  ⑤自主神经功能障碍:可出现体位性低血压、括约肌功能障碍、心律失常。
  二、变异型CIDP:
  1、纯运动型:占10-11%,仅肢体无力,无感觉症状。
  2、纯感觉型:占8-17%,仅有感觉症状(如感觉性共济失调、麻木、疼痛等),以后可出现运动受累。
  3、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy,DADS):无力、感觉障碍局限于肢体远端,进展慢。又分为以下2型:
  a. 伴IgM单克隆γ球蛋白血症,属于单克隆丙种球蛋白病(MGUS),对激素治疗无效;
  b.不伴单克隆γ球蛋白血症,对免疫治疗敏感。
  4、  多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy,MADSAM):四肢不对称的感觉运动周围神经病,与多灶性运动神经病类似,但存在感觉障碍,无抗神经节苷脂GM1抗体滴度升高。
  辅助检查
  一、神经电生理:一般选择正中、尺、胫神经、腓总神经进行检查
  1、运动神经传导:至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常:①远端潜伏期较正常值上限延长50%以上;②运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上;③F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)负相波波幅较正常值下限下降20%以上时,则要求F波潜伏期延长50%以上]或无法引出F波;④运动神经部分传导阻滞:周围神经常规节段近端与远端比较,CMAP负相波波幅下降50%上;⑤异常波形离散:周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限20%时,检测传导阻滞的可靠性下降。
  2、感觉神经传导:可以有传导速度下降和/或波幅降低。
  3、针电极肌电图:正常,但继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高,以及运动单位丢失。
  一、 脑脊液检查
  80-90%的患者出现脑脊液蛋白-细胞分离,蛋白多在0.75~2.00g/L。
  二、 腓肠神经活检
  当怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时,需要进行腓肠神经活检。其特征性的变化为
  有髓神经纤维节段性脱髓鞘,轴索变性,施万细胞增生并形成洋葱皮样结构,单核细胞浸润等。
  诊  断
  符合以下条件考虑本病:
  (1)症状进展>8周,慢性进展或缓解复发;
  (2) 不同程度的肢体无力,多数呈对称性,少数为非对称性(如MADSAM),近端和远端均可累及,四肢腱反射减低或消失,伴有深、浅感觉异常;
  (3)脑脊液蛋白-细胞分离;
  (4)电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散;
  (5)除外其他原因引起的周围神经病;
  (6)糖皮质激素有效。
  鉴别诊断
  POEMS综合征:
  表现为多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变。 骨穿见浆细胞增多或骨髓瘤。尿本-周蛋白阳性。
  癌性周围神经病:
  癌症引起的非转移性周围神经损害。周围神经受损可先于癌症出现,也可同步或后继出现。多见于中老年人,呈进行性发展,免疫治疗效果差。主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别。
  MGUS伴周围神经病:
  感觉症状重于运动症状,远端受累更明显;约50%患者抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体阳性。对免疫抑制剂或免疫调节剂治疗反应差,但可能对利妥昔单抗治疗有效。偶尔IgG型或IgA型MGUS亦可伴发CADP,其临床和电生理特点与CIDP相似。免疫固定电泳发现M蛋白是诊断MGUS伴周围神经病的关键。
  多灶性运动神经病(MMN):
  MMN是一种仅累及运动神经的不对称的CADP。成年男性多见;起病初期为不对称的上肢远端无力,逐渐累及上肢近端和下肢,也可下肢起病。受累肌肉分布呈现多数单神经病的特点。
  神经电生理检查为多灶分布的运动传导阻滞。MMN与典型的与MADSAM很相似,两者的鉴别点在于:
  a. 前者无感觉症状,血清中可检出IgM型抗神经节苷脂GM抗体。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulln,IVlg)或环磷酰胺(CTX)治疗有效,而糖皮质激素治疗无效;
  b. 后者伴感觉症状,血清中无抗神经节苷脂GM1抗体,糖皮质激素治疗有效。
  Refsum病:为遗传性运动感觉性周围神经病。植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉积;青少年或成人发病;周围神经病、共济失调、耳聋、视网膜色素变性及鱼鳞皮肤等;脑脊液蛋白明显升高,易误为CIDP。血浆植烷酸明显增高可诊断该病。
  治疗
  免疫治疗:
  1、糖皮质激素:为首选
  ①甲泼尼龙500~1000mg/d,静滴3-5天,渐减量,或泼尼松l mg.kg-1?d-1,清晨顿服,维持l一2个月后渐减;
  ②地塞米松10-20mg/d,静滴7天,后改泼尼松l mg.kg-1?d-1清晨顿服,维持l一2个月后渐减;
  ③泼尼松l mg.kg-1?d-1清晨顿服,维持l一2个月后渐减;
  上述泼尼松减量至最小(5~10mg),半年以上。
  注意:补钙、补钾、保护胃粘膜。
  2、丙种球蛋白:
  剂量为400 mg?kg-1?d-1,静脉滴注,连续3―5 d为1个疗程。每月重复1次,连续3个月,有条件或病情需要可延长应用数月。
  3、 血浆交换:
  每个疗程3―5次,间隔2―3 d,每次交换量为30 ml/kg,每月进行1个疗程。需要注意的是,在应用IVIg后3周内,不能进行血浆交换。
  4、其他免疫抑制剂:
  硫唑嘌呤、CTX、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。临床较为常用的是硫唑嘌呤,使用方法为1―3 mg?kg-1?d-1,分2―3次口服,使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。
  神经营养:
  B族维生素治疗,包括B1、B12、B6等。
  对症治疗:
  神经痛者应用卡马西平、阿米替林、曲马  多、加巴喷丁、普瑞巴林。
  康复治疗:
  预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
  预后
  缓解复发型比慢性进展型预后好;70-80%的患者对免疫治疗反应良好,少部分无反应,或短期有效后产生依赖。

慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病变相关文章
典型的慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病(CIDP)表现为慢性,或多或少具有对称性,感觉运动性神经病,腱反射消失,85%的患者具有感觉症状,其中6%表现纯感觉神经受累。多数患者累及运动神经,其中22%仅有运动神经受累。典型病例四肢远端和近端同时受累,尤其下肢严重,可能与神经根受累有关。感觉神经受累比运动神经相对轻,大纤维受累比小纤维重。3组大规模病例研究发现15%患者呼吸肌受累,6-10%球麻痹,6-
发布于 2022-10-07 19:53
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发布于 2022-10-07 19:48
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发布于 2022-12-27 09:40
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脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。 多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便失禁。 ⒈神经纤维髓鞘破坏 ⒉病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围,或呈多发、散在小病灶,或融合成多个病灶,或形成多个中心; ⒊神经
发布于 2023-09-10 23:05
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概述 有的患者出现了某一方面疾病,如果没有得到很好的治疗,甚至会诱发其他方面并发症的产生,有的患者可能会引起糖尿病性神经病的产生,因为出现了严重的糖尿病都可能会引起神经方面的刺激,甚至会引起患者出现了精神过度紧张和焦虑的产生,对健康影响是非常大的,所以没进行有效的治疗,平时应该有一个好的饮食规律,对糖尿病性神经病的治疗有一定的辅助效果。 步骤/方法: 1、 糖尿病性神经病的患者平时应该注意饮
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1.头臂动脉型: 头臂动脉型图册病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血,可有头昏,眩晕,头痛,视力障碍,当起立行走时视物模糊或视力丧失,也可羞明,复视,黑点,白内障。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔,上颌或耳壳溃疡,牙齿脱落,咀嚼无力和面部萎缩,单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄
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        目的 探讨伴髓外浸润的多发性骨髓瘤(MM)的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性分析我院2005年5月至2010年12月收治的43例伴髓外浸润的MM患者的临床资料。在MM病程中出现髓外浸润者12例(第1组);在MM确诊时即有髓外浸润者31例(第2组)。结果 本组患者中位年龄53岁(28-76),男23例,女20例。IgG型15例,IgA型9例,IgD型2例,k轻链型6例,l轻链型6
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(1)一旦患病要注意防护,冷天外出戴口罩,眼睛闭合不好时应戴眼罩,以防角膜受伤。平时应注意预防,保持精神愉快,保证适当的睡眠和休息,夜间避免受冷风侵袭。 (2)无湿热者宜多食滋补肝肾食物,如肉类、牛羊乳、豆类、枸杞子、山苭等。补钙很重要,排骨、深绿色蛋黄、海带等都富含钙质。有湿热者宜多食用能清热利湿的食物。忌食生冷、坚硬、不易消化的食物,湿热证忌食辛辣、温热的食物,如酒、辣椒、干姜、胡椒、桂皮等
发布于 2024-02-04 15:30
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