肥厚性硬脑膜炎
肥厚性硬脑膜炎是一类罕见疾病，硬脑膜异常肥厚是其特征性病理改变，临床症状表现为头痛、颅神经麻痹、共济失调、癫痫等。肥厚性硬脑膜炎分为两类，一类是特发性肥厚性硬脑膜炎，一类是继发性肥厚性硬脑膜炎，前者经全面检查未发现明确病因，属于排他性诊断；后者是由其他疾病所致继发性改变，包括感染性疾病、自身免疫性疾病、结节病、肿瘤等。特发性肥厚性硬脑膜炎的发病机制目前尚不明确，一般认为该病是一类特殊的自身免疫性疾病。
据国外文献报道，特发性肥厚性硬脑膜炎多发于60岁以上男性；而我科的研究发现国内40-60岁女性多发，这可能与不同的基因背景、生存坏境有关，当然也可能与观察样本量偏小所致选择性偏移有关。
特发性肥厚性硬脑膜炎主要表现三大类症状：头痛、颅神经麻痹、静脉窦狭窄或闭塞所致的症状。我们的研究发现，92％以上的特发性肥厚性硬脑膜炎的病人均以“头痛”为第一主诉而就诊于神经科，少数病人以“视力下降”就诊于眼科。大多数病人的头痛呈现复发-缓解的特点，疼痛无特定的部位和特征。头颅CT和MRI平扫常无特征性改变，易被误诊为“原发性头痛”，最常被误诊为“紧张型头痛”。颅神经麻痹是第二类常见症状，其中视神经最常受累，视神经的损害可能与局部肥厚硬脑膜的压迫、炎症以及继发缺血性改变有关，早期诊断、尽早治疗可以明显改善视神经的预后。有一部分患者表现为局灶性神经功能受损的表现，如偏瘫、偏身感觉障碍等，这与静脉窦狭窄或闭塞所致的静脉性梗死导致局部神经功能损害有关。
怀疑特发性肥厚性硬脑膜炎的患者必须行增强MRI检查，增强MRI示颅内硬脑膜弥散性增厚伴有强化，我们形象地称之为“铠甲脑”，一部分病人静脉窦受累，导致颅压增高和脑实质静脉性梗死。
典型病例：
李xx，男，31岁。5年前患者无明显诱因间断发作头痛、部位位于顶、枕部，性质为胀痛，程度为中等，严重难以仍受，伴有恶心、呕吐1次，口服“镇痛片”后缓解，约1个月后出现视物成双，无明显视力下降，就诊于当地医院，诊断为“偏头痛”，予以对症治疗后缓解。之后症状间断发作，程度较前减轻，自服“镇痛片”后好转。2个月前再次出现头痛，部位扩展至全头痛，同时伴有右眼球活动障碍、复视、视力下降，症状逐步加重，目前右眼完全失明。多家医院就诊，均未明确诊断，为求进一步诊治我科住院诊治。入院后血尿便常规、生化、肿瘤标记物、风湿免疫指标均正常范围。腰椎穿刺脑脊液检查：测颅压250mmH2O，白细胞轻度增高（14x106/L），单核细胞比率：78％，生化正常。增强MRI示：硬脑膜增厚伴强化。MRV示：上矢窦闭塞。入院后确诊为“肥厚性硬脑膜炎”，经我科诊疗团队精心治疗后第二天头痛明显缓解，1周左右视物成双消失，出院时视力较前明显好转。
