1.早期表现 最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
2.系统性表现
(1)发热:85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状:有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀,常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节,也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比,本病关节炎发作仅持续数天,可自行消退,间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人,5%~10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力,尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力,其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。
(3)皮肤损害:80%的病例可出现皮肤损害,以皮疹为最常见,亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样,有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等,可为其中之一种或几种同时或先后发生,全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑,对称性分布于双侧面颊和鼻梁,边缘清楚,为略微隆起的浸润性红斑(图3)。初起为丹毒样或晒斑样,以后逐渐变为暗红色,有时红斑可出现水疱和痂皮,继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。皮疹在光照后加重,可在1~2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%~30%的病人对日光过敏,表现为暴晒日光后,皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹,偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损,可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。
(4)血液学:几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变,其中以贫血为最常见,这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血,常伴有脾大,以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低,但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65% 以上。该试验阳性而又无溶血表现者,其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者,其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG,有时也可仅覆以IgG,这种抗体属温性抗体。此外,本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。本病的另一个血液学异常为输血反应的发生率高,且反应程度也较严重,往往对本病可造成不可逆转性病情恶化,甚至造成死亡,临床工作者必须对此高度警惕。另外,形成次要血型抗原的抗体也明显升高。个别病人可发生再生障碍性贫血,但对激素治疗反应良好。白细胞减少也是本病常见的血液学表现,中性粒细胞和淋巴细胞都减少,后者中的T细胞和B细胞均可减少。淋巴细胞减少与病情活动有关。本病对感染的反应性不良,即使继发严重感染,白细胞也无明显升高。本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致。白细胞减少的另外原因是骨髓生成障碍,系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致。白细胞除在量的方面有减少外,尚有质的异常,表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少。
(5)肾脏病变:最为常见。对本病进行常规肾活检显示,几乎都有肾损害,仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常,随着病程延长,肾功能亦逐渐恶化。晚期可出现尿毒症。尿液镜检时,在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个,提示有肾小球肾炎; 如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5,则提示为活动性损害,若尿中经常有少量蛋白则更是如此。尿中其他成分也可相继出现,开始可有透明管型、细颗粒管型,继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型。狼疮肾炎可发展为肾病综合征,出现渐进性水肿,从下肢开始,并可累及疏松组织如眼睑等。重者可发生胸腔积液、腹水,血浆总蛋白低于35g/L,白蛋白/球蛋白比例倒置,尿蛋白排出量每天在3g以上,血胆固醇高于 7.8mmol/L,蛋白电泳示α2β球蛋白升高,而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低。狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎,偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎。高血压是狼疮肾炎的特征表现,由各种类型的肾脏病变所引起。一旦出现高血压,则意味着肾脏的病变在恶化,因此,有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用。