系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮是一多因素参与的多基因异质性自身免疫病。基本特点有①血清出现多种自身抗体。②可累及多个系统。多见于育龄期女性。我国患病率在7/10万人左右，高于西方人种。

　　一、 病因

　　1、遗传因素 系统性红斑狼疮的发病有家族倾向和种族差异。

　　2、 其他 如感染、药物、性激素等。

　　二、发病机理

　　以遗传因素为基础，在环境因素或（和）性激素等影响下，促发异常的免疫应答。系统性红斑狼疮患者可查到多种自身抗体　如抗核抗体，抗双链DNA 抗体，抗Sm抗体等。免疫复合物病是引起组织损伤的主要机理。如抗DSDNA抗体与循环中的抗原结合形成免疫复合物沉积于肾小球或于肾小球基底膜形成原位复合物，从而引起炎症，发生狼疮肾炎。

　　三、病理

　　1、基本病理改变为包括：纤维蛋白样变性、结缔组织基质的黏液性水肿、坏死性血管炎。

　　2、受损器官的特征性病理改变肾小球肾炎 Ⅴ类：膜性病变型 Ⅵ类：肾小球硬化型

　　四、临床表现

　　1、全身症状：有发热，全身不适，乏力，体重减轻等

　　2、皮肤和粘膜：蝶形红斑常具诊断特异性。可有光过敏现象、脱发，网状青斑、口腔溃疡等。

　　3、关节、肌肉：可有关节肿痛，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、腕关节均可累及。非对称性。

　　4、肾脏：可有蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿等。表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎、肾病综合征。

　　5、心血管：可有心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等。

　　6、肺：狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见。

　　7、神经系统：大脑损害可出现精神障碍及癫痫样发作。脊髓损害表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍等。亦可有颅神经及周围神经损害。

　　8、血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少等。

　　9、消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐等。

　　五、实验室检查

　　1、病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快。尿检查异常，如蛋白尿、血尿。严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，血中循环免疫复合物可升高。

　　2、免疫学检查　ANA在病情活动时几乎100％阳性。抗双链DNA抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体因其特异性高，又称为本病的特异性抗体，但阳性率低，可做为回顾性诊断的依据。

　　六、诊断和鉴别诊断

　　国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1％。

　　颊部红斑、盘状红斑、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统异常、血液学异常、免疫学异常

　　以上11条满足4条即可诊断

　　鉴别诊断  应与类风湿关节炎、原发性肾小球肾炎等疾病鉴别。药物性狼疮。

　　七、治  疗

　　治疗原则：1、早诊早治。2、 治疗方案必须个体化，检测药物的毒副作用（风险/效益比）。3、评估脏器受损程度和疾病活动性。4、缓解期定期全面检查，维持治疗。