提到癫痫,很多人并不陌生,通常老百姓称之为“羊癫风”或“羊角风”。从医学上讲,癫痫是一种反复发作性的以意识障碍、抽搐、知觉障碍、感觉异常以至于精神、行为、情感以及内脏功能紊乱为基本特征的综合症。它也是一种比较常见的疾病,根据世界卫生组织(WHO)的报告,在发达国家占5.0‰;在经济转轨国家占6.1‰;在发展中国家占7.2‰;在不发达国家占11.2‰。我国统计资料4.4‰,平均每年每十万人口又会有20~50名新的癫痫患者,我们国家是一个人口大国,可见病人之多。
在我们的日常生活和工作当中,各种言谈举止和思维活动都是在大脑产生的,这些信号又通过神经纤维传递到各个器官。各种信号的传输主要是以微小电流的方式进行的,还有一些脑内产生的化学物质起了重要的调节作用。癫痫产生的原因就是脑内大群的神经细胞不正常同步性过度放电造成的。很多种因素都会引起神经细胞的过度放电,比如先天性遗传因素,婴儿出生前后的脑损伤,脑炎、脑外伤、出血、脑肿瘤、先天畸形以及某些代谢疾病等等,也有相当一部分病人目前还找不到病因。容易导致癫痫的危险因素主要有:
(1)遗传因素;
(2)患者胎儿期母亲遭受的因素;
(3)患者出生时遭受的因素;
(4)患者既往高热惊厥史;
(5)神经系统疾病。
从外源性病因起作用到癫痫临床症状的出现,可经历数月或数年,发作出现时病人的表现是多种多样的。不同的临床表现取决于发作放电的起源、传播范围和传播形式的差异。详细了解病人发作时的状态是很重要的。一般来说,根据病人的表现和脑电图指标,癫痫发作分为两大类:部分性(局灶型)和全身性,这两种类型又细分为若干亚型。目前我国常用的癫痫发作分类法:
1、部分性发作(partial seizures)
(1)单纯部分性发作。无意识障碍。运动[局限性扩展性(Jacksonian)转动性等]、感觉(躯体及特殊感觉)、自主神经发作。精神症状见复杂部分性发作。
(2)复杂部分性发作(通称精神运动性发作或颞叶癫痫)。伴有意识障碍,包括仅有意识障碍、精神症状(感知、情感、记忆、错觉、幻觉等),自动症。
(3)部分性发作发展至全身性发作。
2、全身性发作(generalized seizures),非局限性开始
(1)全身性强直-阵挛发作(大发作);
(2)失神发作(小发作),典型或不典型;
(3)其它。肌阵挛发作,阵挛发作,强直发作,失张力发作。
3、不能分类:因资料不足或不能归入上述各类的发作。
从疾病本身来看,癫痫发作对人体健康的影响并不是十分严重的(当然,反复发作会造成智力的明显减退以及其它脑功能的影响,严重的癫痫持续状态会直接威胁生命),但更重要的是对病人的心理、家庭、工作等方面造成的影响。因此在积极治疗的同时,也需要社会各方面的关心。
在治疗方面,目前大约有一半的病人可以通过正规的药物治疗得到控制,另有相当一部分患者药物治疗无效,就有可能转变为临床上所说的难治性癫痫。容易导致成为难治性癫痫的因素主要有:
(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox-Gastaut 综合征等;
(2)发作频繁,每天数次;
(3)出现过癫痫持续状态;
(4)对发作频率判断错误;
(5)起病后延误治疗;
(6)不适当的多种药物合并应用,包括中药;
(7)同一时间内在几个医疗单位应用不同的治疗计划;
(8)对合并的精神心理障碍认识不足;
(9)有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。对于难治性癫痫,我们建议可采用外科手段治疗(包括部分脑组织切除、立体定向手术毁损、立体定向放射外科治疗)。传统的外科手术及立体定向手术方法虽然能使一部分病人得到有效的控制,但同时也会对大脑造成一定的损伤,有的还会留下严重的并发症甚至危及生命。
其实,应用放射外科治疗癫痫很早就有人提出,Talairach等在1959年开始对15例癫痫灶位于优势侧海马复合体的病人,应用立体定向技术经过颞中回植入12~18颗钇-90球粒,放射总剂量是25Gy,在致痫区制造2~2.5cm的坏死区,通过随访,有9例癫痫发作停止,2例减轻,4例无变化,但由于操作复杂,未能在临床普及。到八十年代中期,Barcia-Salorio等进行了动物实验,在猫左额叶硬膜下埋藏钴氢化物引起癫痫发作。给予 10Gy的靶点照射后,癫痫发作消失,脑电图改善,并进行少量临床病例的治疗,取得同样治疗效果,这为低剂量照射治疗癫痫奠定了基础。最近十几年来,放射外科(伽玛刀)的突飞猛进,使癫痫的治疗取得了可喜的效果。早期是在应用伽玛刀治疗一些肿瘤或血管畸形病人中发现,随着原发病灶的好转,原来病人伴发的癫痫发作症状也消失了。后来对于有明确致痫灶的癫痫病人(如通过CT、核磁共振检查发现颅内有先天发育畸形、钙化灶或软化灶)采用伽玛刀低剂量照射,同样取得了令人满意的疗效。近年来随着电生理、脑代谢等方面检查手段的完善,尤其是动态脑电图、录像脑电图、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)和正电子发射断层扫描(PET)的临床应用,也查到了异常的脑组织区域,对于过去的所谓“原发性癫痫”也找到了明确的致痫灶,应用伽玛刀治疗,疗效显著。从治疗过程和对病人随访中得出,伽玛刀治疗癫痫的优点为,病人不需住院,门诊即可治疗,无创伤,治疗精确度高,疗效肯定,其最大优越性还在于几乎不会对病人造成任何不良的后遗症。
伽玛刀治疗癫痫的确切机理目前还不十分清楚,国内外的实验研究和对临床病例治疗的经验总结显示有以下几种理论:
(1)致癫神经细胞对射线更敏感,较低剂量的照射就可以使其活动受到抑制。
(2)通过一定剂量的射线照射,阻滞了致癫神经的传导。
(3)放射线的照射可以使癫痫启动的神经细胞减少,兴奋性降低。
适合伽玛刀治疗的癫痫病人的重要条件为:
(1)难治性癫痫,病史在两年以上,并且经过正规规药物治疗无效。
(2)通过各种检查可见到脑内有癫痫的起源灶(可以是代谢异常的脑组织或其它病变)。
(3)病人的年龄一般没有限制,但年龄过于幼小,脑发育不成熟,癫痫类型未固定,可以稍晚些再治疗。
(4)从目前的经验来看,发作类型固定的单纯部分性发作和一侧颞叶有病变的复杂部分性发作效果好。
伽玛刀在国内的应用虽然只有五年,但由于医学界的广泛重视,已经取得了大量的临床经验,在治疗癫痫方面也已经有了治疗规范并且日臻完善,相信这种新的治疗手段会为广大的癫痫患者带来新的希望。