脊髓拴系综合征是可能是先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)等原因造成,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高脊髓下端拴系固定,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多,神经学损害呈进行性加重。脊髓拴系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓拴系综合征。
脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓拴系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外,腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再拴系。一般认为,脊髓拴系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。
【临床表现】
脊髓拴系综合征(脊髓拴系综合征)的临床表现与脊柱裂有相似性,主要有以下几方面:
腰骶部皮肤改变 :
腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等,可能合并脊髓拴系。
下肢的运动障碍:
表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,还可合并脊柱侧弯。
下肢的感觉障碍:
表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。
大小便功能障碍:
常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,小便次多,每次量较正常少等等;大便秘结、便秘,或失禁。
【诊断与检查】
磁共振(MRI)是诊断脊髓拴系的主要方法,它不仅可以明确有无脊髓拴系,还可以了解并存的其它病理改变,如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查,以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。
图为一例脊髓拴系综合征的皮肤表现
【治疗】
脊髓拴系到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓拴系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。
所以,脊髓拴系综合征手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展,部分患者的下肢运动和感觉功能,甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常,出现大小便功能障碍常提示预后欠佳,手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此,对许多脊髓拴系综合征患者,尤其是儿童,需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。
对于大小便功能尚正常的脊髓拴系综合征患者,包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者,我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者,则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否,此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。手术的目的是解除脊髓下端的拴系,阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为:疼痛缓解或消失>感觉运动功能恢复>排尿排便功能恢复>畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时,患儿可以治愈。相反,发病年龄早、症状重而治疗晚的病例,其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者,可再次手术。
我们发现,有些患儿以前已做过手术,但仅仅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤),而未处理椎管内的脊髓病变,实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术,结果是无效或加重;甚至还有些医生认为本病无法治疗,消极等待病情发展,教训惨痛。
对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解拴系,避免神经损伤,减少再粘连和拴系,以及预防术后伤口并发症。
对术后患者进行随访,对泌尿系功能障碍的防治,下肢运动和感觉的康复,以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重拴系手术,而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导,对患者是不利的。
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