眶距增宽是指两眼眶内侧壁之间的骨质距离过度增宽的情况;这种情况不是颅面综合征,而是某种先天性畸形序列或某种综合征的部分表现。临床表现为眶间距离增宽。
眶间距离增宽患者的鼻部畸形有各种表现,如短而宽的鼻子,鼻背宽而平,鼻背中央凹陷,鼻小柱短;分裂的鼻子,通常有双鼻中隔和双鼻尖。和一对分裂的鼻子,由于面旁正中裂,往往不对称,一半几乎正常,另一半异常短小;长鼻,多见于颅面裂和脑膜膨出的病人;以及鼻缺失,即鼻背、鼻尖和鼻翼完全没有,鼻孔直接与鼻咽相通。泪腺有时被堵塞,并因被隆起的脑膜组织压迫而出现慢性炎症。
I.病因
1、颅面正中裂;
2、颅面发育不良;
3、额鼻和额筛脑膜膨出;
4、额鼻骨发育不良;
5、颅缝早闭,如Crouzon、Apert和Cohen综合征。
II.诊断
眶距增宽综合征的诊断主要是根据眶间距离(IOD,Interorbital distance)的测量。IOD有种族、年龄和性别差异。女性的IOD一般恒定在18岁,男性在21岁左右。
西方人以IOD为标准,将眶距增宽分为三度:轻度(30-34毫米)、中度(35-39毫米)和重度(≥40毫米)。
有早期手术治疗的倾向,但最早不应在2岁以下,此时骨质较薄,截骨移位后固定不牢,颅骨不能分成两层使用。过早手术可能会损伤牙胚,并可能影响颅面骨的发育。大多数人主张在5-6岁时进行手术,此时骨组织薄而软,截骨手术容易进行。手术越早进行,对孩子的心理成长越有帮助。具体的手术时机应根据患者的具体情况选择,如病情发展迅速或有角膜暴露时等,应尽早进行手术。
4.治疗方法
对于轻度畸形的患者,通常不需要进行眶周截骨术,但可以配合内侧犬齿整形术和矫正鼻部畸形来改善外观。中度畸形者,口周截骨术可采用颅外和颅内相结合的途径,如眶外侧壁内移或U型截骨术与内侧犬齿整形术;严重畸形者,口周截骨术应采用颅内和颅外相结合的途径。畸形严重时,应采取颅内和颅外联合的眶周截骨术。