肾脏肿瘤可分为两类:散发性和遗传性,其中遗传性肾癌约占肾细胞癌的4%。已发现的遗传性肾癌包括。Hipple-Lindau综合征(von Hipple-Lindau
病,VHL病)、遗传性肾乳头状腺癌、遗传性平滑肌病肾癌、BHD(Birt-Hogg-Dube)综合征等等。遗传性肾癌的临床表现特点是发病年龄早,双肾多发,进展缓慢,转移晚,预后相对较好。VHL病是遗传性肾癌中最常见的类型,是常染色体显性遗传病,发病率约为1/36000。临床表现为中枢神经系统和腹部器官多发肿块。,胰腺肿瘤或囊肿,以及嗜铬细胞瘤。